Стеноз легочной магистрали

Лёгочная артерия является масштабным сосудом, считается центровой магистралью малого круга кровообращения. Её значимость в функциональности кровеносной системы сложно переоценить, так как без деятельности этой артерии функционирование всей системы становится просто бессмысленным. Ключевая магистраль малого круга обращения является тривиальным продолжением лёгочного ствола, отходящего от правого желудочка сердца. Дефекты лёгочной артерии в медицинской практике причисляются к сложнейшим патологиям, без её нормальной дееспособности невозможно обеспечение лёгких венозной кровью, а соответственно, затрудняется процесс обогащения биологической жидкости кислородом, необходимым для каждой клетки нашего организма.

Одной из таких сердечно-сосудистых патологий, опасных для человеческой жизни, выступает стеноз лёгочной артерии, который относится к проблемам кардиологического класса. В этой статье расскажем, что это за болезнь, насколько опасно утончение лёгочной артерии, каковы причины формирования и тактики лечения такой патологии.

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан. В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка. Чаще всего стеноз лёгочной артерии у новорождённых провоцируют такие прецеденты, имеющие место во время утробного развития малыша:

1. Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
2. Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
3. Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
4. Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
5. Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
6. Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

• воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды;
• кальцификация створок сердечного клапана;
• опухолевые образования в сердечных тканях;
• ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца;
• укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Виды и стадии заболевания

В зависимости от местоположения стенозного участка различают такие разновидности заболевания:

1. Надклапанный стеноз. Патология характеризуется образованием мембраны, которая частично или полностью перекрывает русло сосуда. Это так называемый стеноз устья лёгочной артерии, при котором диффузные образования локализуются в верхнем её сегменте.
2. Подклапанный стеноз – это воронковидное утончение магистрального сосуда в нижнем его сегменте. Отличается разрастанием или утолщением мышечных тканей.
3. Стеноз клапана лёгочной артерии – наиболее часто диагностируемый тип патологии, который характеризуется аномальным срастанием самих створок клапана.

Кроме распределения недуга по месту локализации, дополнительно систематизируют болезнь по степени её тяжести на стадии, которые зависят от масштабности утончения просвета, что выражается в росте давления систолического типа, а также в дифференциале между напором крови в правом предсердье и лёгочной артерии. Чем больше эти отклонения, тем тяжелее протекает патология, требует более серьёзного и срочного лечения:

1. Первая стадия называется ещё умеренной – характеризуется повышением давления до шестидесяти миллиметров ртутного столба, а перепад между верхним и нижним давлением составляет до тридцати единиц.
2. Выраженная или вторая фаза стеноза описывается возрастанием давления до ста миллиметров ртутного столба и розничным градиентом до восьмидесяти единиц.
3. Чётко выраженный стеноз третьей фазы отличается повышением давления свыше ста миллиметров ртутного столба с розничным коэффициентом между давлениями в восемьдесят баллов. При этом фиксируются значительные сбои в процессах кровообращения.
4. Четвёртая стадия недуга характеризуется сложной дистрофией миокарда и необратимыми нарушениями в циркуляции крови по организму. На этом этапе даже хирургическое вмешательство не даёт гарантий на возвращение пациента к стандартной жизнедеятельности. Без квалифицированной помощи больному грозит отёчность лёгких, за которой следует биологическая смерть вследствие остановки сердца.

Согласно статистике, наиболее распространённым пороком сердца в медицинской практике является врождённый стеноз лёгочной магистрали, на долю которого выпадает около 12% прецедентов. Как и другие заболевания сложной категории, патология имеет свой шифр в общепринятой Международной классификации болезней. По МКБ-10 стеноз лёгочной артерии причисляется к разделу врождённых аномалий крупных артерий и носит код Q25.6. Кроме этого, в медицинской документации болезни может быть также присвоен код Q22.1, если патология имеет форму врождённого клапанного стеноза лёгочной артерии.

Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Несмотря на опасность лёгочного стеноза для здоровья и жизни человека, его симптоматика не всегда отчетливо выражена. Лёгкая стадия стеноза может не давать о себе знать негативной симптоматикой длительное время, а выявиться случайно при прохождении УЗИ сердца.

Вторая и последующие стадии прогрессирования стеноза магистральной артерии дают о себе знать негативными признаками, серьёзность и выраженность которых зависят от масштабности патологических процессов в организме и возраста пациента.

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

1. Рассеянный цианоз, выражающийся синевой губ и сегмента кожи над губами, реже фаланг пальцев, ладоней, стоп или всего тела.
2. Отдышка у ребёнка в спокойном состоянии или во время кормления.
3. Чрезмерная апатичность или сильная раздражительность малыша.
4. Плохие показатели прибавки веса в первые месяцы жизни.

Стеноз лёгочной артерии у детей может стать первопричиной частого заражения вирусными инфекциями, иногда проявляется отставанием в физическом и психологическом развитии.

Симптомы стеноза лёгочной артерии нажитой формы проявляются по иному сценарию, выражаются по мере утончения сосудов и прогрессирования недостаточности правого предсердья. Наиболее распространённые признаки недуга:

1. Слабость в теле и быстрая утомляемость, которые изначально проявляются после физических нагрузок, а на серьёзных этапах болезни и в состоянии покоя.
2. Отдышка без наличия значительных нагрузок. Часто возникает в положении лёжа.
3. Систематические головные боли и головокружения, на поздних фазах недуга возможны обмороки.
4. Сердечные боли, увеличение и усиленное пульсирование шейных вен начинает проявляться преимущественно на третьем этапе онтогенеза болезни. Нередко в районе сердца появляется своеобразный «горб», который свидетельствует об увеличении органа в объёмах.
5. На декомпенсаторной фазе недуга часто наблюдаются выраженный цианоз всего тела, отёчность, характерны приступы стенокардии.

Диагностика болезни

Зачастую врождённый стеноз лёгочного ствола выраженной и последующих стадий выявляется неонатологами непосредственно в родильном доме. У взрослых пациентов или детей старшего возраста предварительный диагноз с подозрением на стеноз лёгочного ствола может быть установлен при плановом осмотре у педиатра или терапевта. Первыми показателями наличия заболевания, кроме сопутствующей симптоматики, выступают систолические шумы при прослушивании грудной клетки. Для подтверждения или опровержения диагноза больному назначаются следующие исследования:

1. Электрокардиограмма. По её результатам можно определить перебои в работе сердца, если болезнь имеет выраженный характер. На начальной фазе сбои в работе могут быть не видны.
2. Рентгенография органов грудного сегмента. По снимку можно увидеть обеднение лёгких и экспансию ствола артерии.
3. Розничный градиент между систолическим и лёгочным напором можно определить с помощью допплерографии.
4. Эхокардиография позволяет зафиксировать укрупнение сердечных мышц и сосудов.

На основании результатов этих обследований можно поставить точный диагноз, а также установить стадию прогрессирования недуга. После этого больному подбирается индивидуальная методология лечения.

Методология терапии стеноза лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – это заболевание, которое относится к опасным для жизни порокам и предусматривает исключительно оперативное лечение. Медикаментозная терапия предусмотрена только в случаях, когда необходимо подготовить пациента к операции, или если недуг находится на последней, неоперабельной стадии. В таких ситуациях больным необходим жесточайший контроль врачей, заключающийся в следующих мероприятиях:

1. Систематическое прохождение эхокардиографии с целью контролирования состояния артерии и правого предсердия.
2. Антибиотикотерапия, направленная на превенцию инфекционных заболеваний.
3. Предупреждение инфекционного миокардита.
4. Проведение процедур с целью улучшения состояния здоровья пациента.

Операции по устранению стеноза показаны пациентам, у которых диагностирована болезнь второй и третьей категории. При лёгком стенозе пациент не подготавливается к операции, однако, находится под регулярным контролем специалистов кардиологии. На четвёртой фазе недуга целесообразность проведения операции решается докторами. Зачастую осуществляется только поддерживающая терапия, так как хирургическое вмешательство может усугубить ситуацию и ускорить остановку сердца.

В любом случае, если специалисты предлагают операцию, есть смысл соглашаться на проведение процедуры, так как это единственный шанс сохранить жизнь и дееспособность.

Существует несколько видов операций, применяющихся для устранения порока современной медициной:

1. Вальвулопластика лёгочной артерии. Специфика операции заключается во введении через левый межрёберный подход к сердцу специального приспособления, с помощью которого рассекается новообразовавшаяся мембрана, а в проём устанавливается зонд для его расширения.
2. Вальвулотомия катетерного типа. Через вену вводится специальный зонд, оборудованный ножами, для осуществления надрезов в месте стеноза, а также медицинским баллоном, который устанавливается с целью восстановления магистрали для тока крови.
3. Наиболее сложной и в то же время эффективной считается вальвулотомия клапана открытого типа. Операция проводится со вскрытием грудной клетки пациента, при предварительном подключении больного к аппаратуре, обеспечивающей кровообращение в организме искусственным путём. В этом случае клапанный стеноз лёгочной артерии можно изучить изнутри, а также осуществить разрезы точно по расположению мышечных тканей. Открытая операция позволяет визуально исследовать патологическое образование и эффективно устранить дефект.

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Стеноз лёгочной артерии – это действительно сложное заболевание, которое не лечится элементарным приёмом таблеток или микстур. Для устранения заболевания единственным эффективным и действенным методом на сегодня является операция, которая относится к категории сложнейших хирургических вмешательств в систему кровообращения.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами. Оптимистические взгляды на жизнь, выполнение рекомендаций докторов и эффективное лечение в комплексном применении помогут продлить жизнь пациента и основательно повысить её качество.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

• неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
• наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
• употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
• болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
• воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

• атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
• ревматическое поражение сердечных клапанов;
• наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
• очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

• бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
• отставание ребенка в физическом развитии;
• быстрая утомляемость;
• патологические шумы при прослушивании сердца;
• обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

• частые головокружения;
• затруднение дыхания;
• общая слабость;
• нарушение гемодинамики;
• наличие систолического дрожания при аускультации;
• сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
• отеки нижних конечностей;
• асцит;
• анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа	Препараты
Калийсодержащие средства	Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы	Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Виды и формы, код по МКБ-10

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

• подклапанная;
• надклапанная;
• клапанная (наиболее распространенная – 90%);
• комбинированная.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

Степень	Систолическое артериальное давление, мм.рт.ст.	Градиент, мм.рт.ст.
I умеренная	60	20-30
II умеренная	60-100	30-80
III резко выраженная	> 100	> 80
IV декомпенсаторная	проявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

• обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
• набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

• приобретенный;
• врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

• негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
• генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

• инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
• увеличение лимфатических узлов;
• аневризма сердечной аорты;
• онкологические образования;
• миксома сердца.

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

• септического эндокардита;
• сердечной недостаточности.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

• повышенная утомляемость;
• болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
• возникновение одышки при физической нагрузке;
• сонливость;
• предобморочные состояния и обмороки;
• частое головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• синюшность губ;
• цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

• частые простудные заболевания;
• задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
• обморочные состояния;
• стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

• Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
• Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
• Биохимический и общий анализ крови и мочи;
• ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
• УЗИ сердца;
• Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
• Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
• Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
• Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

• Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
• Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
• Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

• исключение рисков во время беременности;
• ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
• ранняя диагностика и лечение болезни;
• нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
• исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.