Что собой представляет митральный стеноз

Митральный стеноз представляет собой приобретенный порок сердца. Данное заболевание характеризуется сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. Как гласит статистика, стеноз митрального отверстия клапана диагностируется у 0,05 – 0,08% населения. Различают три вида митрального стеноза:

• изолированный;
• комбинированный, который сочетается с недостаточностью митрального клапана;
• митрально-аортальный с поражением других сердечных клапанов.

Кроме того, митральный стеноз в 2-3 раза чаще выявляется у представительниц женской половины населения, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины

• ревматизм, который обнаруживается в возрасте от 20 лет;
• инфекционный эндокардит;
• сифилис;
• атеросклероз;
• травмы сердечнососудистой системы;
• кальциноз кольца и створок митрального клапана;
• миксома левого предсердия;
• врожденные пороки сердца (например, синдром Лютембаше);
• тромбы внутри сердца;
• протезирование митрального клапана;
• аортальная недостаточность.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы митрального стеноза таковы:

• повышенная утомляемость;
• одышка;
• постоянные боли в районе сердца;
• кашель с мокротой;
• ночные приступы астмы;
• отек легких;
• приступы стенокардии;
• повторные бронхиты, бронхопневмонии, куперозной пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• синюшно-багровый окрас щек («митральный румянец»);
• цианоз губ;
• тяжесть в животе;
• периферические отеки;
• набухание шейных вен;
• водянки полостей;
• тромбоэмболия легочной артерии.

Симптомы при стенозе митрального клапана, как правило, усиливаются по мере развития заболевания.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Диагностика стеноза митрального клапана предполагает проведение таких манипуляций:

• обследование у врача — кардиолога;
• пальпация надсердечной области специалистом;
• фонокардиография;
• электрокардиографическое исследования (ЭКГ);
• Эхо-КГ;
• рентгенография грудной клетки;
• зондирование полости сердца;
• атриография;
• вентрикулография;
• ангиография.

Лечение митрального стеноза

Лечение митрального стеноза предполагает следующие шаги:

• медикаментозная терапия (купирование аритмии, подкожное введение гепарина, уменьшение сердечной недостаточности);
• оперативное лечение, которое рекомендуется при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики;
• открытая и закрытая комиссуротомия (рассечение спаек, створок митрального клапана, освобождение от кальфификатов, удаление тромбов из левого предсердия, аннулопластик);
• протезирование митрального клапана.

Лечение стеноза митрального клапана необходимо производить, чем раньше, тем лучше. Как показывает практика, 5-летняя выживаемость при естественном течении болезни вероятна в 50% случаев. Тем временем, послеоперационная 5-летняя выживаемость прогнозируема в 95% случаев.

Опасность

Главная опасность стеноза митрального клапана – это летальный исход. Но в случае оперативного обращения к специалисту и принятию адекватных мер пациента возможно спасти. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости пациентов составляет не более 3 лет.

Что такое митральный стеноз клапана

Митральный стеноз клапана— порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральной стеноз (МС) — уменьшение площади отверстия митрального клапана.

Митральный стеноз развивается:

• изолированно;
• в сочетании с митральной недостаточностью (сочетанный митральный порок);
• в комбинации с пороком аортального (комбинированный митральный-аортальный порок) или трикуспидального клапана.

Течение митрального стеноза клапана до широкого внедрения антибактериального лечения ОРЛ и хирургического лечения порока характеризовалось высокой смертностью, которая достигала 78% через 20 лет после выявления порока. В проспективном исследовании, выполненном в середине 1970-х годов, 10-летняя смертность сохранилась на высоком уровне.

Абсолютное большинство больных с митральным стенозом переносят первую ОРЛ в возрасте до 12 лет, а аускультативная картина митрального стеноза клапана становится очевидной, как правило, через 10-20 лет, что не всегда совпадает с клинической манифестацией болезни. Для болезни характерно позднее появление симптомов. Достаточно привести в пример чемпионку мира по конькобежному спорту И. Воронину, страдавшую митральным стенозом. Скорость появления симптомов зависит от частоты рецидивов ОРЛ. Общая характеристика митрального стеноза — относительно медленное прогрессирование. Уникальный опыт наблюдений за больными с митральным стенозом в доантибактериальную эру показал, что в течение 10 лет нарастание клинических симптомов у больных, оставшихся в живых, наблюдали только у 30 больных.

Исследования, использующие ЭхоКГ, позволили рассчитать среднегодовую скорость сужеш я митрального отверстия — от 0,09 до 0,32 см²/год Она существенно возрастает при рецидивах ОРЛ. Знания о частоте изолированного или сочетанного митрального стеноза основаны на исследованиях 1995 и 2002 г., которые показали, что стеноз развивается у 83% больных (2/з — сочетание с недостаточностью), недостаточность клапанов — у 17% больных. Клапан претерпевает ряд изменений:

• фиброзное утолщение краев створок;
• фиброзное утолщение передней и задней поверхности, что делает створки ригидными;
• сращение створок, которое уменьшает площадь отверстия;
• отложение кальция в створках (количество отложенного кальция коррелирует со степенью стеноза и обратно пропорционально подвижности створок);
• формирование воронкообразного сужения митрального клапана из-за сросшихся створок.

В норме отверстие митрального клапана имеет площадь около 5 см² в период диастолы, при тяжёлом митральном стенозе оно может уменьшаться до 1 см2 (и менее). Больные не предъявляют жалоб, пока отверстие не сузится до 2 см². и прогрессировании сужения симптомы вначале появляются только при нагрузке (одышка, снижение физической работоспособности); при тяжёлом митральном стенозе давление в ЛП значительно повышено и одышка наблюдается и в покое. Уменьшенная эластичность лёгких вследствие хронического венозного застоя в венозном отделе сосудов малого круга также усиливает одышку, а низкий сердечный выброс вызывает чувство слабости, быструю утомляемость и снижение физической работоспособности.

Очень часто при дилатации ЛП развивается ФП. Появление ФП может вызывает отёк лёгких вследствие того, что сопутствующая тахикардия и выпадение систолы предсердия из сердечного цикла приводят к выраженным гемодинамическим нарушениям и резкому подъёму давления в малом круге кровообращения (премущественно в венозном отделе сосудистого русла и лёгочных капиллярах). Развивается активная лёгочная гипертензия (впоследствии спазм лёгочных артериол сменяется их морфологическими изменениями), которая защищает больного от отёка лёгких. Лёгочная гипертензия становится причиной гипертрофии и дилатации ПЖ, трикуспидальной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

Менее чем у 20% больных с митральным стенозом сохраняется синусовый ритм; у большинства же этих больных имеются небольшое фиброзированное ЛП.

У всех больных с митральным стенозом, существует риск развития пристеночного тромбоза ЛП и системной тромбоэмболии. До появления антикоагулянтной терапии эмболия вызывала четверть всех смертей при данном заболевании.

Причины митрального стеноза клапана

Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях — карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез. Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных вследствие раздражения барорецепторов развивается рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии (до 60-200 мм рт. ст. — активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а потом и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

При образовании митрального стеноза уменьшается площадь отверстия и начинает развиваться затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек. При увеличении степени стеноза митрального отверстия (площадь менее 1 см²) давление в левом предсердии должно вырасти до 25 мм рт.ст. Только при таком повышении давления возможно изгнание крови из левого предсердия. Возникает «пассивная» (венозная) легочная гипертензил, давление в легочной артерии повышается до 50-60 мм рт.ст., что не приводит к значимой гипертрофии правого желудочка. этом этапе развития болезни число сердечных сокращений начинает играть одну из главных ролей. Чем больше ЧСС, тем короче диастола, тем меньший объем крови попадает в левый желудочек. Вместе с изменением объема крови, попадающего в левый желудочек, растет градиент давления, который приводит к увеличению объема левого предсердия. Критическое увеличение градиента давления и застоя в малом круге кровообращения происходит при смене ритма. Высокий градиент давления на митральном клапане приводит к увеличению объема левого предсердия и развитию мерцательной аритмии. При любой физической нагрузке увеличение ЧСС приводит к росту градиента трансмитрального давления, увеличению застоя в малом круге кровообращения, развитию одышки, вплоть до отека легких при экстремальных нагрузках. При площади отверстия менее 1 см² градиент трансмитрального давления превышает 20 мм рт.ст., а давление в легочных капиллярах становится равным 25 мм рт.ст. и более. Такое повышение давления в капиллярах легкого приводит к росту гидростатического давления в капиллярах и началу экссудации жидкости в интерстициальную ткань легких. В этой ситуации резко возрастает лимфатический дренаж легких, который на первых этапах компенсирует экссудацию жидкости в интерстиции. Однако очень быстро любое усилие начинает сопровождаться одышкой, которая появляется и в покое.

Трудно объяснить, почему у одних больных развивается «активная» легочная гипертензия. а у других не развивается. Бесспорно, развитие рефлекса Китаева означает не только защиту от отека легких, но и бурное развитие правожелудочковой недостаточности.

Фракция выброса левого желудочка долгое время остается нормальной. Однако начиная с уменьшения площади митрального отверстия до <1 см<sup>2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см<sup>2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса — отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Увеличение в размерах ЛП и повышение в нем давления приводят к редким симптомам.

Появление (хрипоты из-за сдавления левого ларингеального нерва левой легочной артерией), кровохарканье обусловлено разрывом легочного капилляра из-за резкого повышения в нем давления. Одно из самых тяжелых осложнений, обусловленное увеличенным ЛП, — фибрилляция предсердий и тромбообразование в полости предсердия. Редкое осложнение — образование шаровидного тромба, который, как правило, свободно плавает в крови, однако может перекрыть митральное отверстие, привести к синкопальному состоянию или летальному исходу. Нелеченый митральный стеноз неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу. Ведущие причины летального исхода:

• отек легких;
• присоединившаяся пневмония;
• эмболия в мозг или кишечник.

Средняя продолжительность жизни при нелеченом митральном стенозе клапана — 40 лет.

Симптомы и признаки митрального стеноза клапана

Симптомы:

• Одышка.
• Утомляемость (низкий сердечный выброс).
• Отёки, асцит (недостаточность ПЖ).
• Неритмичное сердцебиение (ФП).
• Кровохарканье (лёгочный застой, лёгочная эмболия).
• Кашель (лёгочный застой).
• Боль в грудной клетке (лёгочная гипертензия).
• Симптомы тромбоэмболических осложнений (например, инсульт, ишемия конечности)

Клинические признаки:

• Фибрилляция предсердий.
• «Митральное лицо».
• Аускультация.
• Диастолический шум (прото-, мезо-, пресистолический).
• Признаки увеличенного давления в капиллярах лёгких.
• Крепитация, отёк лёгких, выпот в плевральную полость.
• Признаки лёгочной гипертензии.
• Увеличение правого желудочка, громкий II тон сердца

Одышка при физической нагрузке является доминирующим симптомом. Постепенно одышка начинает возникать в покое.

Силы, открывающие и закрывающие митральный клапан, увеличиваются по мере повышения давления в ЛП. I тон сердца становится необычно громким и может даже ощущаться при пальпации («стучащий» верхушечный толчок).

Турбулентный кровоток формирует характерный низкочастотный диастолический шум и иногда диастолическое дрожание, которое выявляют, пальпируя ладонью место, в котором лучше всего выслушивается митральный клапан.

Если вслед за этим развивается лёгочная гипертензия, возможно смещение правого желудочка к левому краю грудины (из-за его выраженной гипертрофии) и усиление лёгочного компонента II тона сердца.

Физические признаки митрального стеноза часто возникают до появления жалоб больного, выявить их особенно важно у беременных.

При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют. При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже — кровохарканье. Периодически (чаще в ночное время) одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких. Характерной жалобой является сердцебиение, обусловленное физической нагрузкой и (или) мерцательной аритмией.

Больные выглядят моложе своего возраста. Лицо бледное, в области щек — резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа (fades mitralis). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечная и эпигастральная пульсации лучше определяются при пальпации. В положении на левом боку в области верхушки при максимальном выдохе у 70 % пациентов пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево в III межреберье) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий. Над верхушкой выслушивается трехчленный ритм перепела: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана, который регистрируется в начале диастолы. Усиление I тона обусловлено усилением его клапанного компонента за счет недостаточного поступления крови в левый желудочек. Поэтому к началу систолы створки митрального клапана остаются смещенными в полость желудочка и захлопываются с большими скоростью и амплитудой (в связи с более быстрым сокращением миокарда). Тон открытия возникает в связи с тем, что сросшиеся у основания створки митрального клапана в момент его открытия провисают в полости левого желудочка и приходят в колебание. Сразу после тона открытия митрального клапана выслушивается убывающий протодиастолический шум. При сохраненной систоле предсердий (отсутствие мерцательной аритмии) выслушивается нарастающий пресистолический диастолический шум, при выраженном стенозе — пандиастолический шум. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией, где может выслушиваться функциональный протодиастолический шум вследствие относительной недостаточности клапана легочной артерии.

Значение анализа жалоб и расспроса больного

На начальных этапах болезни расспрос больного и жалобы не дают клинически значимых результатов, так как на этом этапе болезни ее течение компенсировано усиленной работой ЛП. Больные, как правило, не предъявляют жалоб, легко справляются с физической нагрузкой и считают себя абсолютно здоровыми. В последующие годы, через 10-15 лет, а иногда до 20 лет после ОРЛ, когда начинает формироваться «пассивная» легочная гипертензия, появляется жалоба на чувство нехватки воздуха, возникающее при физической нагрузке. При тщательном расспросе удается выявить ситуации, когда физическая нагрузка или ее аналоги (половой акт, эмоциональная нагрузка и т.д.) приводят к резкому приступу удушья или кровохарканью.

При увеличении степени стеноза происходит резкое, четко идентифицируемое пациентом снижение толерантности к физической нагрузке. Пациенты описывают это состояние как слабость, бессилие, утомляемость. Характерная жалоба этого периода — сердцебиение. Важно расспросить больного, как он спит (одна подушка или необходимо подкладывать вторую? Спит ли в сидячем положении? Есть ли ночные приступы удушья?). При хотя бы одном положительном ответе на эти вопросы можно предположить, что площадь митрального отверстия 2 см.

Жалобы больного на перебои в работе сердца трудно интерпретируемы, так как он не может отличить фибрилляцию предсердий от экстрасистолии. Эта жалоба требует проведения холтеровского мониторирования. Редкая жалоба — загрудинные боли, часто в левой половине грудной клетки. Эти боли объясняют резко возросшей работой правого желудочка и ишемией его миокарда. Жалобы больного малоспецифичны и редко позволяют заподозрить митральный стеноз клапана. Однако анамнез, беседа с родителями дают возможность выяснить, перенес ли ребенок ОРЛ. Часто больной вспоминает о выявляемом в детстве шуме в сердце, артрите и ревмокардите. Выяснение этих данных существенно повышает значимость жалоб больного и позволяет врачу заподозрить митральный порок сердца.

У пациентки молодого возраста важно расспросить, как протекала беременность, была ли одышка, не мотивированная многоплодием или многоводием. Проводя расспрос больного, врачу важно помнить, что подавляющее большинство из них не помнят о перенесенном ревматизме в детстве, заболевание проходит незамеченным. При сборе анамнеза косвенные вопросы, помогающие больному вспомнить заболевания, очень важны. Типичный возраст, когда появляются жалобы больного с митральным стенозом, — 30-40 лет.

Осмотр больного

Все симптомы, выявляемые при осмотре больного с митральным стенозом, — поздние проявления болезни.

• Цианоз. На ранних этапах болезни у больного появляется симметричный цианотичный румянец на щеках. Природа его неясна. На поздних этапах цианоз становится диффузным, пальпаторно холодным. Появление цианоза позволяет с уверенностью говорить о том, что площадь митрального отверстия <1,0 см<sup>2, и к течению митрального стеноза присоединилась легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
• Эпигастральная пульсация: появляется при гипертрофии и дилатации правого желудочка, свидетельствует о трикуспидальной недостаточности и высокой легочной гипертензии.
• Сердечный горб — выбухание у левого края грудины в III-IV межреберье, обусловленное резким увеличением правых отделов сердца, появляется в терминальных стадиях болезни.
• В положении больного на левом боку пальпируют дрожание в проекции верхушки сердца — косвенный признак степени стеноза.
• В положении на левом боку в 3-й точке аускультации сердца определяют II тон — косвенный признак высокой легочной гипертензии.
• Набухание шейных вен — абсолютный признак значительного повышения давления в верхней полой вене. У больных с митральным стенозом набухание (вздутие) вен шеи происходит при выраженной правожелудочковой недостаточности — тяжелый признак, свойственный терминальной стадии болезни.
• Асцит и отеки. Отеки симметричные, плотные, холодные синие. Как и асцит, отеки — проявление правожелудочковой недостаточности.

Пальпация пульса на левой и правой лучевых артериях у больного с митральным стенозом со значительно увеличенными размерами ЛП позволяет выявить различие в наполнении пульса. На левой лучевой артерии пульсовая волна слабее, чем на правой лучевой артерии, что объясняется рефлекторным, а не механическим, влиянием на тонус артерии увеличенного левого предсердия. По этой же причине наблюдают анизокорию. Результаты осмотра и расспроса иногда позволяют заподозрить или предположить митральный стеноз. Для диагностики существенно важнее аускультация сердца.

Аускультация сердца при митральном стенозе клапана

Анализ I тона. Основной вклад в формирование I тона вносит систола ЛЖ. Звуковое явление, рождаемое при систоле ЛЖ, зависит от объема крови, находящегося в полости ЛЖ. Для I тона справедлив закон: «Амплитуда I тона всегда обратно пропорциональна объему крови в ЛЖ». Таким образом, при митральном стенозе объем крови, попадающей в ЛЖ, уменьшается, а звучность I тона возрастает. Звучность I тона требует постоянного мониторинга. При изолированном стенозе I тон нарастает пропорционально степени стеноза. Ослабление I тона — присоединение митральной регургитации.

Анализ диастолического шума. В основе формирования шума лежит турбулентное движение крови через суженное митральное отверстие. Внимательное выслушивание шума позволит определить в нем неоднородность звучания. Диастолический шум митрального стеноза клапана имеет 2 усиления. Первое усиление в начале диастолы (противодиастолическое усиление), оно обусловлено наличием высокого трансмитрального градиента давления. Чем выше градиент, тем сильнее противодиастолическое усиление. Опытный врач может определить степень стеноза по величине противодиастолического усиления. Как правило, значимое усиление возникает при площади отверстия <1 см<sup>2. Второе усиление диастолического шума возникает перед систолой и обусловлено активной систолой увеличенного левого предсердия. Естественно, что это усиление исчезает с момента мерцательной аритмии.

При выраженном стенозе митрального клапана и синусовом ритме характерен диастолический шум, занимающий всю диастолу и имеющий 2 усиления — противодиастолическое (зависит от величины градиента давления) и пресистолическое. При мерцательной аритмии аускультация сердца для выявления диастолического шума — тяжелая задача, очень часто невыполнимая из-за разного сокращения диастолы.

Для стеноза площадью около 2 см² характерен диастолический шум только в начале диастолы, реже в конце диастолы. Диастолический шум следует выслушивать в положении больного лежа на левом боку с обязательной задержкой дыхания на выдохе. Опытный врач ищет точку максимального звучания шума, так как она всегда индивидуальна и, как правило, имеет тенденцию к смещению от традиционной 1-й точки влево в том же V межреберье. Существенное подспорье в аускультации диастолического шума оказывает положение больного, приводящее к усилению притока крови к сердцу. В начале XX в. больному давали вдохнуть пары амилнитрита. Этот вазодилататор расширяет просвет легочной артерии и тем самым увеличивает приток крови в левое предсердие. На практике для достижения этого же эффекта вполне достаточно поднять ногу пациента. Усиление притока крови к сердцу резко повышает звучание диастолического шума.

При выраженном стенозе митрального клапана пальпаторно определяют его эквивалент — диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье».

Тон открытия митрального клапана. В основе его образования лежит звуковое явление, рождаемое при открытии уплотненных (часто с депонированным кальцием) створок митрального клапана.

Дополнительные звуковые явления, характерные для митрального стеноза клапана:

• при развитии легочной гипертензии в 3-й точке аускультации выслушивают акцент II тона. Чем выраженнее акцент, тем выше легочная гипертензия. Как правило, при акценте II тона в 3-й точке давление в капиллярах легкого составляет >25 мм рт.ст.;
• при выраженной легочной гипертензии развивается недостаточность легочного клапана, при этом по левому краю грудины начинают выслушивать диастолический шум. Шум имеет название по фамилиям, описавших его авторов, Грехема-Стилла. Появление шума свидетельствует о терминальной стадии правожелудочковой недостаточности;
• при мерцательной аритмии амплитуда I тона теряет еще один параметр — величину дефицита пульса. Считая число сердечных сокращений при аускультации сердца, одномоментно считают число пульсовых волн. Находя разность этих величин, говорят о дефиците пульса. Чем выше это значение, тем хуже прогноз.

Типичное течение митрального стеноза клапана

В типичной ситуации первый период болезни остается незамеченным, так как компенсация формирующегося клапанного порока усиленной работой ЛП позволяет больному выполнять привычную нагрузку и не испытывать при этом дискомфорт и одышку. Абсолютное большинство больных забывают об ОРЛ в детстве, самовольно прекращают профилактику рецидива ОРЛ. Часто на этом этапе митральный стеноз диагностируют при грамотной аускультации сердца или плановой ЭхоКГ. Случайно выявленный изолированный митральный стеноз, как правило, имеет площадь отверстия >2,0 см² или чуть менее, появляются чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, сердцебиение, слабость. Больные обращают внимание на снижение толерантности к физической нагрузке (отсутствие прироста УО в ответ на физическую нагрузку). Возможны значительная одышка при физической нагрузке, иногда удушье и приступ кашля — эквивалент острой недостаточности кровообращения. Аускультация сердца на этом этапе всегда выявляет митральный стеноз. Врачу важно помнить, что при площади митрального отверстия <1,0 см градиент трансмитрального давления высокий.

Из-за турбулентного движения крови на митральном клапане возможно присоединение ИЭ (у 8-10% больных). В значительно увеличенном левом предсердии происходит формирование тромбов, что приводит к эмболическому синдрому (наиболее часта эмболия артерий мозга, почки, кишечника, нижних конечностей), и мерцательной аритмии. Большое левое предсердие иногда приводит к анизокории, хрипоте голоса (сдавление возвратного нерва) и различию в наполнении пульсовых волн на левой и правой лучевых артериях.

Следующий (условно терминальный) период болезни ознаменован преобладанием клинической картины правожелудочковой недостаточности. В этот период из-за присоединения относительной трикуспидальной недостаточности наступает «облегчение» состояние больного, одышка уменьшается. Однако внимательный его осмотр выявит асцит, увеличение печени, правосторонний (типично правосторонний, левосторонний требует исключения пневмонии или поиска других причин) гидроторакс, плотные симметричные холодные цианотичные отеки нижних конечностей. Пневмония, эмболия или первичная остановка сердца — самые частые причины летального исхода.

В клинике недопустимо пассивное наблюдение и только фиксация стабильности. Максимально раннее хирургическое Прерывание этой стабильности — стандарт ведения больного. Важно помнить, что специфические методы консервативного лечения отсутствуют.

Диагностика митрального стеноза клапана

Учитываются наличие диастолического Дрожания при пальпации в области верхушки, данные аускультации (ритм перепела, диастолический шум) и ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, случаями врожденного стеноза.

Методы исследования

На ЭКГ регистрируются зубцы Р с двумя вершинами (Р — mitrale), либо фибрилляция предсердий. Возможны признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгеновское исследование грудной клетки выявляет увеличение левого предсердия и его ушка, увеличение главной лёгочной артерии и верхних полых вен, горизонтальные линейные затемнения в костодиафрагмальных отделах.

Катетеризация сердца имеет смысл при определении сопутствующей митральной регургитации и ИБС.

Инструментальная диагностика митрального стеноза клапана

Рентгенограмма грудной клетки

Результаты рентгенографического исследования грудной клетки имеют вспомогательное значение и позволяют определить степень легочной гипертензии. С этой целью на рентгенограммах определяют:

• расширение корней легких;
• отхождение от корней «линий Керли», свидетельствующих о переполнении лимфатических сосудов легких;
• выбухание 2-й дуги левого контура — легочной артерии. Степень выбухания коррелирует с легочной гипертензией. При выраженном выбухании легочного ствола в корнях легкого четко определяют поперечный диаметр сосудов корня (калибр сосудов). Легочная гипертензия приводит к увеличению правого желудочка, впоследствии к формированию трикуспидальной недостаточности и увеличению правых предсердий и полых вен. Эти изменения на рентгенограмме в прямой проекции ведут к увеличению 1-й и 2-й дуг правого контура. В 1-й косой проекции контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге малого радиуса;
• при стенозе митрального клапана всегда увеличивается левое предсердие (3-я дуга левого контура). Таким образом, увеличение 2-й и 3-й дуг левого контура и 1-й и 2-й дуг правого контура сгладит талию сердца. При этом ЛЖ может быть неизмененным — свидетельствует об изолированном или преобладающем митральном стенозе клапана, или увеличенным, что свидетельствует о присоединении митральной недостаточности.

Относительно редкий признак выраженной легочной гипертензии — синдром «ампутации корня легкого». На рентгенограмму определяют обрыв крупных ветвей легочной артерии (отсутствие их постепенного сужения), что обусловлено спазмом периферических ветвей. Этот признак наблюдают при ряде других заболеваний, и он не имеет высокой специфичности.

Электрокардиография при митральном стенозе

Важнейший признак, выявляемый на ЭКГ, — митральный зубец Р, который выявляют только при синусовом ритме:

• во II отведении продолжительность Р >0,12 с;
• в % — двухфазный Р (вторая фаза — отрицательная, ширина 1,0 мм и глубина 1,0 мм);
• ось зубца Р в диапазоне от +45° до -30°.

В поздних стадиях присоединяются гипертрофия и дилатация правого желудочка, которые на ЭКГ проявляются:

• смещением оси сердца вправо (ось QRS >80°);
• в К, — превалирование амплитуды зубца R над амплитудой зубца S.

Эхокардиография при митральном стенозе

Исторически М-режим ЭхоКГ использовали первым в диагностике митрального стеноза. Обнаружение однонаправленного движения створок митрального клапана позволяет высказаться однозначно о митральном стенозе. В последующем в клиническую практику внедрены режим 2D, трансэзофагеальный доступ и допплер-ЭхоКГ.

• Допплер-ЭхоКГ позволяет с высокой точностью определить и измерить регургитацию на митральном и других клапанах; по величине регургитации на трикуспидальном клапане измеряют давление в легочной артерии.
• Режим 2D более точно, чем М-режим, идентифицирует митральный стеноз клапана и определяет площадь митрального отверстия.
• Трансэзофагеальный доступ необходим при любом подозрении на ИЭ для идентификации вегетации, и незаменим при поиске тромбов в левом предсердии. Он выявляет спонтанное эхоконтрастирование — предшественник образования тромбов в левом предсердии.

Современный стандарт требует сочетания режима 2D и допплер-ЭхоКГ. При ЭхоКГ выясняют площадь митрального отверстия; размер ЛП; наличие или отсутствие регургитации на митральном и других клапанах; состояние створок митрального клапана (утолщение — краевое, центральное, кальпиноз, вегетации); размер правого желудочка, давление в легочной артерии. ЭхоКГ — основа диагностики митрального стеноза — во многом оттеснила катетеризацию сердца на вторые позиции.

Дифференциальная диагностика митрального стеноза клапана

В клинической практике диагностика митрального стеноза обычно не вызывает затруднений. Однако иногда врач встречает трудности. Так, миксома левого предсердия может перекрыть отверстие митрального клапана и вызвать симптоматику, идентичную ревматическому МС. Кроме того, диастолический шум на верхушке может быть обусловлен не только митральный стеноз.

Миксома левого предсердия — редкая патология, хотя и самая частая первичная опухоль сердца. Миксому наблюдают в любом возрасте, чаще у женщин. Миксома ЛП может быть изолированной (93%) или развиться в составе комплекса Карни — гиперплазия коры надпочечников, фиброаденома молочной железы, опухоль яичка, опухоль гипофиза с гипопитуитаризмом или акромегалией. Изолированная миксома практически всегда одиночна и растет из межпредсердной перегородки. Миксома при генетически обусловленном комплексе всегда множественна и рецидивирует после хирургического удаления. Изолированная миксома достигает 8 см в диаметре. При меньших размерах пролабирует в ЛЖ, может имитировать клинику шаровидного тромба, симптомы обструкции митрального отверстия возникают внезапно при смене положения больного. Менее подвижная миксома прикрывает отверстие митрального клапана и создает аускультативную картину митрального стеноза клапана. Миксома может обрастать тромбами и служить источником эмболического синдрома.

Для миксомы характерны гипертермия, потеря массы тела (при МС она возможна только в терминальной стадии недостаточности кровообращения), артралгия, гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, если и появляются у больных митральным стенозом, то только в период обострения ревматизма), синдром Рейно, лейкоцитоз (эти проявления нетипичны для ревматического МС и подозрительны на ИЭ). При обследовании больного решающими являются результаты чреспищеводной ЭхоКГ, которая уточняет подвижность, размер и характер поверхности. Эти данные возможно уточнить, выполнив МРТ. Целесообразность уточнения характера поверхности миксомы высока, так как будет оценен риск эмболии в момент операции. Миксома (множественная), обнаруженная у молодого пациента, всегда требует обследования его прямых родственников. Лечение только хирургическое.

Диастолические шумы на верхушке, не обусловленные МС. При выраженной митральной недостаточно сти на верхушке можно выслушать диастолический шум, обусловленный относительным МС, т.е. площадь митрального отверстия настолько мала по отношению к объему Л Ж, что несоответствие их в диастолу порождает шум — шум Кумбса. Для описанной ситуации характерно резкое увеличение размеров ЛЖ, что не встречают при изолированном стенозе МК, а при сочетанном стенозе МК степень увеличения ЛЖ в начальных стадиях не достигает таких размеров.

При аортальной недостаточности на верхушке выслушивают мезо- диастолический шум (при МС прото- диастолический шум) Мезодиастолический шум возникает у больных с четко выраженной симптоматикой аортальной недостаточности, которую невозможно спутать с симптоматикой митрального стеноза. Шум при аортальной недостаточности на верхушке сердца — шум Флинга.

Важная особенность, отличающая оба шума от диастолического шума митрального стеноза клапана, — отсутствие тона открытия митрального клапана.

Существенно более трудная ситуация возникает при обследовании больных, страдающих дефектом межпредсердной перегородки Как правило, случайно выполненная рентгенограмма грудной клетки в подростковом возрасте выявляет увеличение II дуги левого контура (легочный ствол) и дуг правого контура. Из-за сброса крови слева направо возникает перегрузка правого предсердия, что приводит к турбулентному кровотоку через трикуспидальный клапан, при аускультации сердца выявляют диастолический шум по левому краю грудины у основания мечевидного отростка. Данные функционального обследования не позволяют принять окончательное решение. Трансэзофагеальная ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уточняют диагноз.

Лечение митрального стеноза клапана

Больные с незначительными симптомами должны получать консервативную терапию, но радикальным методом лечения митрального стеноза является баллонная вальвулопластика, митральная вальвулотомия или замена митрального клапана (протезирование).

Консервативная терапия

Заключается в назначении антикоагулянтов для снижения риска системной эмболии; комбинации дигоксина, β-адреноблокаторов или снижающих ЧСС антагонистов кальция, с помощью которых контролируют частоту сокращений желудочков при фибрилляции предсердий; диуретиков, позволяющих контролировать выраженность застоя в лёгких, и антибиотиков, предотвращающих инфекционный эндокардит.

Прогноз митрального стеноза клапана

Если нету хирургической коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.

Консервативное лечение Специфических консервативных методов лечения не существует. Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты. Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом. Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки). Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии, при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Противопоказания для чрескожной митральной комиссуротомии:  — площадь митрального отверстия больше 1,5 см^2; — тромб левого предсердия; — умеренная и тяжелая митральная регургитация;  — тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;  — тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;  — сопутствующая ИБС, требующая проведения аортокоронарного шунтирования.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1) Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2) Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок. Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике: — умеренная и тяжелая митральная недостаточность; — тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами); — ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования; — тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.