Гранулематоз Вегенера

Гранулематозом Вегенера принято называть васкулит вен и артерий, который носит некротический характер. Болезнь характеризуется тем, что на стенках сосудов, на тканях дыхательных путей и почек образуются своеобразные гранулемы.

У пациентов наблюдается язвенно-некротический ринит, патологические процессы в гортани и придаточных пазухах, болезни органов дыхания, распад легочных тканей и полиартралгии. Для васкулита не важна половая принадлежность человека и его возраст.

Проявления болезни схожи с симптомами многих других проблем со здоровьем, поэтому медикам довольно сложно выставить правильный диагноз и начать лечить пациента своевременно. Для того диагностировать гранулематоз Вегенера, нужно провести большое количество анализов, исследований и биопсию.

Типы гранулематоза

В настоящее время врачам неизвестна точная причина и этиология развития болезни. По имеющейся статистике, болезнь поражает следующие категории людей:

• со слабым иммунитетом;
• злоупотребляющие алкоголь;
• часто курящие;
• находящиеся в постоянном стрессе;
• страдающие от онкологических болезней.

В связи с тем, что начальные стадии болезни часто никак себя не проявляют, диагностика и лечение проводятся несвоевременно.

Учитывая место расположения болезненного процесса, специалисты выделяют такие формы васкулита:

• локальная: поражение распространяется на верхние дыхательные пути, уши и глаза;
• ограниченная: ко всем ранее указанным органам присоединяются легкие;
• генерализированная: здесь наблюдается поражение практически всех внутренних органов. В том числе и почек.

Если гранулематоз Вегенера не заметить на начальной стадии и не приступить к терапии болезни, то есть большой риск летального исхода.

Клиническая картина васкулита характеризуется четырьмя стадиями. Стоит рассмотреть их более подробно:

• первая стадия, которая называется гранулематозно-некротическим васкулитом. В этот период у пациентов образуются гнойно-некротические или язвенные риносинуситы, назофарингиты, ларингиты. Кроме того, медики фиксируют изменения в тканях глаз и носовой перегородки;
• вторая стадия – васкулит легочного типа. Здесь речь идет о поражении воспалительным процессом паренхимы легких;
• третья стадия – генерализованный васкулит. На этом этапе болезнь распространяется по нижним дыхательным путям, желудочно-кишечному тракту, почках и в сосудах пациента;
• четвертая стадия – терминальная. Характеризуется она легочной, сердечной и почечной недостаточностью, которые несут угрозу жизни пациента.

Все признаки и проявления болезни могут быть как общими, так и индивидуальными. Поэтому очень важно внимательно следить за здоровьем и не игнорировать тревожные и длительные симптомы.

Почему появляется болезнь

Точные причины развития злокачественного васкулита сегодня медикам неизвестны. Самой популярной считается теория об аллергии и действии аутоантител на антигены. Антитела способны образовываться у пациентов к ферментам протеазы, которая находится в цитоплазме нейрофитов. Именно эти нейрофиты наблюдаются при промывании бронхов больного человека. А вот при прочих воспалениях в жидкости могут быть только лимфоциты.

Кроме того, не стоит исключать генетическую природу болезни. Но здесь речь идет исключительно о предрасположенности, ибо передача васкулита по наследству пока не подтверждена.

Существует еще несколько явлений, на которые ученые обращают особое внимание:

• острая инфекция в носоглотке;
• длительный прием антибиотиков;
• какие-либо очаги хронических инфекций.

Болезнь опасна тем, что может давать постоянные рецидивы. Очень часто такие процессы диагностируют у пациентов, которые заражены стафилококком или другими формами вирусов.

Каковы симптомы васкулита

В самом начале развития болезни у человека могут проявиться стандартные признаки ОРВИ: повышение температуры тела, ломота суставов и мышц, общее недомогание, отказ от еды, заложенность носа, отит и проблемы со слухом. Этот период продолжается около 20 дней и перерастает в следующую стадию. На втором этапе в болезнь вовлекается кровеносная система, и наблюдаются такие симптомы:

• проблемы с органами дыхания: воспаление носоглотки, гнойные язвы на слизистых оболочках и деформирование носового хряща;
• поражения легких: изначально наблюдается воспаление, затем у человека появляются гранулемы и места скапливания гноя. Через какое-то время медики диагностируют абсцесс. Пациент задыхается, чувствует боль в груди и харкает кровью;
• патологии почек. На протяжении течения болезни формируется дисфункция почек: нефрогенная гипертония, почечная недостаточность, потеря аппетита, тошнота, рвота, сухость во рту. Возникает затруднение мочевыделения, и может появиться кровь в моче. Данные явления принято считать самыми опасными. Увы, но они наблюдаются у 76% всех больных;
• проблемы со зрением: человек плохо видит, а его глазные яблоки выдвигаются вперед. Может развиться полная потеря зрения;
• воспалительные процессы в сосудах. Язвы, сыпь на коже – это проявление симптомов гранулематоза Вегенера. Образования фиолетового цвета являются результатом выпада эритроцита из сосуда. Помимо этого, может появиться папула или везикуло-буллезная сыпь;
• нарушение работы ЖКТ: болезненные ощущения возле пупка, проблемы со стулом;
• вовлечение суставов: боль чувствует большая половина пациентов. Именно этот симптом может стать обманчивым, и медики, вместо рассматриваемой болезни, диагностируют ревматоидный артрит;
• фиксировались случаи проблем с нервной и сердечной системами: мононевриты, полиневропатия, клапанная недостаточность, перикардит.

Гранулематоз Вегенера проявляется не сразу, а через какое-то время: это может быть месяц, а может быть и год. Специалисты рекомендуют не затягивать с визитом к врачу при появлении неприятных или болезненных симптомов, ибо рассматриваемая проблема часто приводит к летальному исходу.

Как диагностируется болезнь

Люди, у которых медики подозревают развитие васкулита, должны пройти множество обследований и сдать большое количество анализов. Вот некоторые из них:

• общий и биохимический анализ крови, который дает возможность обнаружить воспаление, проявляющееся увеличением СОЭ, лейкоцитов, креатинина, мочевины, гамма-глобулина. Помимо этого, у пациента с васкулитом в крови обязательно будут антинейтрофильные антитела, ревматоидный фактор и пониженное количество комплемента;
• сдача мочи назначается для того, чтобы обнаружить протеинурию и мочевой синдром;
• при проведении рентгена в легких имеется большое количество инфильтратов, плеврального экссудата. Кроме того, медики замечают множественные полости распада;
• биопсия, которая считается самым правдивым вариантом диагностики. Процедура заключается в том, что из носа, почки, легкого или кожи больного человека берется небольшой образец, который исследуют на наличие признаков болезни.

Кроме всех описанных методов выявления болезни, врач должен провести опрос пациента, изучить его жалобы, уточнить об образе жизни и болезнях родственников. Только с учетом всех описанных обследований и их результатов, специалисты способны выставить окончательный диагноз и начать адекватное лечение. Диагностика гранулематоза Вегенера очень важна уже на начальной ее стадии.

Способы лечения васкулита

Тип проводимой терапии напрямую зависит от того, насколько запущена болезнь. Кроме того, медики учитывают месторасположения очагов поражения и общее состояние больного человека. Главной целью лечения становится ремиссия и постоянное ее поддержание.

Существует перечень медикаментов, которые специалисты применяют при проведении стандартной схемы терапии васкулита. Вот некоторые из них:

• гормоны-кортикостероиды, которые избавляют пациента от неправильной реакции его иммунитета. Сюда относят препарат «Преднизолон»;
• иммуносуспрессоры. Например: «Азатиоприн», «Метотриксат»;
• лекарства экспериментального типа, которые назначаются только тогда, когда вышеописанные средства не принесли нужного эффекта. «Ритуксимаб» обладает способностью понижать уровень лимфоцитов, которые отвечают за распространение воспаления по организму.

Перед тем, как начать лечение, следует знать, что терапевтические действия несут в себе некоторые риски: все лекарства, которые лечат гранулематоз, пагубно воздействуют на иммунную систему и делают организм более слабым перед различного рода инфекциями. Кроме того, кортикостероиды приводят к ослаблению костей.

В зависимости от вышеуказанных факторов развития болезни, врач должен учесть все возможные осложнения и назначить дополнительное лечение, их сокращающее. В этом случае применяются такие средства:

• «Триметоприм» для предотвращения проникновения инфекции в легкие;
• витамин В9, чтобы избежать язв.

Оперативное вмешательство показано тогда, когда болезнь уже сильно осложнена. Если наблюдаются большие проблемы, которые связаны с почками, то человеку понадобится их пересадка. Если в результате рубцевания произошло сужение дыхательного пути в подсвязочном пространстве, то медики практикуют введение в фиброзную ткань инъекции глюкокортикоида. Процесс требует наркоза и использования ларингоскопа.

При сильных изменениях, которые происходят в гортани, нужно накладывать трахеостому: в трахею вводят трубку, которую крепят к коже.

Образовавшиеся корки и воспаленные места в носу и гайморовой пазухе каждый день промывают специальными растворами. При проявлении инфекционного процесса больному прописывают антибиотики либо через дренаж, либо внутримышечным путем.

Длительность лечения

Васкулит лечится долго – до тех пор, пока не появится стойкая ремиссия. На запущенной стадии уместно сочетание иммуносупрессивного лечения с комбинированной терапией глюкокортикостероидами. Современные технологии дают возможность ускорить лечение болезни и предотвратить тяжелые последствия.

Сегодня гематологи и ревматологи часто используют криомодификацию аутоплазмы, которая защищает организм от дальнейшего распространения болезни и позволяет снизить дозировку гормональных препаратов. Все эти варианты лечения приближают ремиссию и делают ее стойкой.

Осложнения болезни

Гранулематоз Вегенера довольно опасен для человеческой жизни. Кроме того, болезнь часто осложняется другими серьезными последствиями:

• кровотечения в легких, появившиеся в результате разрывов сосудов;
• конъюнктивиты;
• проблемы со слухом и зрением;
• закупорка слезного канала;
• шрамы на коже;
• деформация носовой перегородки;
• болезни бронхов и гортани;
• инфаркт при разрыве коронарной артерии;
• гагрена, трофическая язва;
• недостаточность почек.

Для того чтобы избежать таких опасных последствий болезни, следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача и при малейших сбоях в работе организма обращаться в поликлинику.

Каковы прогнозы при гранулематозе

Если диагноз не установлен своевременно, то медики не дают положительного прогноза, ибо 95 человек из 100 умирают в период от полугода до 24 месяцев. В связи с тем, что окончательно этиология болезни не изучена и не установлена, мер профилактики васкулита не существует.

У большей половины больных терапия практически полностью убирает болезнь. Но проблема осложняется неутешительной статистикой:

• в 35% случаев васкулит рецидивирует;
• 11% заканчиваются смертью пациента;
• у 85% больных наблюдается хроническая форма почечной недостаточности;
• 27% страдают от изменений носа;
• около 30% пациентов ощущают проблемы со слухом и 7% — со зрением;
• у 12% людей, перенесших гранулематоз Вегенера, остается стеноз трахеи.

Самым благоприятным прогнозом отличается локальная форма васкулита. Если болезнь обнаружить вовремя и начать комплексное лечение, то около 90% пациентов наблюдают улучшение состояния. Ремиссия укрепляется в 75% случаев, а рецидивы происходят у 12% переболевших людей.

Васкулит  – это тяжелая болезнь, которая способна «маскироваться» под совершенно безопасные недуги. Очень важно правильно реагировать на неприятные симптомы, которые долго не проходят.

Как распознать болезнь

Симптомы заболевания зависят от его стадии, общей клинической картины. Поражается стенка кроветворного сосуда внутренних органов. В зависимости от глубины проникновения гранулематоза в организм, на различные органы наблюдается симптоматическая триада: поражение органов дыхания, лёгких и почек. В отдельных случаях наблюдается изолированный вариант, когда повреждается единственный орган.

Поражение верхних путей дыхания

Вначале поражается верхний путь дыхания, поэтому начальным этапам характерно проявление симптоматики типичного гриппа:

• Кашель.
• Головные боли.
• Слабость, отсутствие физических сил.
• Высокая температура тела.
• Насморк.
• Болевой синдром и ломота в мышцах.
• Чувство жажды, пациент выпивает большое количество воды в сутки.

Сосудистые повреждения на данном этапе внешне незаметны. В отличие от обычного гриппа, симптомы простуды не поддаются лечению. Пациент начинает терять вес. Вышеперечисленная симптоматика держится в течение трёх недель.

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

• Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
• Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
• Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
• На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
• Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

Поражение сосудов органов дыхания

При поражении болезнью стенок сосудов в дыхательных органах отмечаются тревожные, опасные симптомы:

• В слизистой оболочке появляется пересыхание – путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.
• Заложенность носа, одного из дыхательного прохода.
• Образуются гнойные корки, которые затем отслаиваются. Гнойные образования сопровождаются кровоточивостью.
• Появление язвенных образований на слизистой оболочке, затрагивающих хрящевую и костную ткань. Изменяется внешняя форма носа, происходит деформация.

Болезнь опускается все ниже и глубже, поражая организм и отдельные части тела. Если не выявить заболевание на начальных стадиях, результаты будут приводить к осложнениям.

Поражение зрения, глазных мышц

При опущении болезни на глаза наблюдаются такие симптомы:

• Возникает кератит, сопровождающийся осложненной язвой на роговице глаза.
• Поражаются глазные сосуды, образование склеры и развитие увеита.
• Снижается острота, чёткость зрения.
• Невосприимчивость яркого света.
• Слезоточивость глаз.
• Наблюдается отёчность глазных век.

Запущенная, глубокая стадия гранулематоза приводит к полному разрушению функций глаз и потере зрения. При тяжёлых случаях образуются глубокие язвы на роговице, причиняющие сильную боль.

Поражение кожного покрова

При опущении заболевания на кожный покров заметны такие проявления:

• Образование багровых пятен на коже, появляются пурпуры преимущественно на нижних конечностях тела.
• На месте пурпур образуются трофические язвы.
• На лице появляется некротический вид язвенных образований, что объясняется распространением бактерии из носа.
• Септический процесс кожного покрова.
• Мелкие кровоизлияния кожи, возникающие вследствие повреждения капилляров.
• Появление небольших гематом на коже.
• Насыщенно-красные пятна, появляющиеся вследствие расширения.

Образования на кожном покрове сопровождаются болью и зудом. Игнорирование симптомов опасно для жизни.

Поражение органов слуха и нервной системы

Данный этап течения болезни сопровождается такими симптомами:

• Ощущается сильная ушная боль.
• Снижается острота слуха, реакция на звуки.
• Болезнь начинает поражать периферические нервы, снижается чувствительность тела.
• Воспаление сосудов головного мозга, сопровождающееся тяжёлой патологией.
• Повреждаются нервные оболочки мозга.

Повреждение нервной системы влечет за собой психические, психологические расстройства и заболевания.

Поражение лёгочных функций

Поражение лёгких сопровождается их стремительно прогрессирующей дисфункцией:

• Нарушение работы лёгочных клубочков.
• Мочеиспускание сопровождается выделениями крови.
• Моча содержит в составе белок.
• Образуется почечная недостаточность.
• Возникает артериальная гипертония.
• Отекают веки и овал лица.
• Снижается аппетит, чувствуется отвращение к пище.
• Ощущение слабости тела.

При отсутствии должного лечения прогрессирующая почечная недостаточность и полиангиит дают негативный прогноз и приводят к преждевременной смерти пациента.

Нарушение работы желудка

Нарушение работы желудочного и кишечного тракта появляется очень редко и не влияет на протекание болезни. У пациента разжижается стул, возникает боль вокруг пупка, в кале выделяется слизь с издержками крови. Чувствуется тошнота, снижение аппетита.

Причины развития болезни

Причины развития аутоиммунных болезней, этиология и патогенез подлинно неизвестны. Но исследования выявили закономерность в нарушениях работы иммунитета и аутоиммунных расстройств. В большинстве случаев гранулематозный вид болезни развивается у пациентов, переболевших вирусным заболеванием или бактериальным. Поэтому высказывается предположение, что гигантская гранулёма Вегенера – следствие возникновения в организме вредоносных, болезнетворных клеток и микроорганизмов.

В отдельных случаях для гранулематоза образуются благоприятные условия после появления в организме вируса гепатита или ВИЧ-инфекции. Это подтверждает предположение, что болезни подвергаются люди, чей иммунитет слабо сопротивляется бактериям и вирусам. В защитных функциях организма происходит сбой, из-за которого собственные клетки он начинает воспринимать как чужеродные, вырабатывая белковые антитела на их устранение.

Происходящий аутоиммунный процесс разрушает кровеносный сосуд, его стенки. Происходит деформация, провоцирующая воспаление и образование гранулём – образований в форме узелков. Гигантские гранулёмы отличаются стремительным развитием. Если своевременно не начать лечение, то больной не живет дольше одного года. Рост образований приводит к разрыву сосудов и кровоизлияниям, осложненным АНЦА – ассоциированным некротизирующим васкулитом. Это редкое заболевание встречается у людей, достигших 40 лет. Мужчины больше подвержены болезни, чем женщины. Среди темнокожих людей гранулематоз Вегенера не встречается вовсе. У детей гранулематоз диагностируется в исключительных случаях.

Классификация и формы заболевания

Болезнь делят на несколько основных форм:

• Локальная. Сопровождается воспалением слизистой оболочки органов дыхания, глотательных, слуховых и зрительных органов. Этой форме присущаринорея и кровоподтеки из носа. Чувствуется боль в области уха. Нарушаются дыхательные процессы, на слизистой носа образуются наросты в виде корок, перерастающие в язвенные воспаления. Голос становится низким и осунувшимся. Повреждается кровеносная артерия. Данный локальный вид болезни считается врачами как самостоятельное, отдельное заболевание.
• Генерализованная. Происходят воспалительные процессы органов человека, образуется лёгочный васкулит. Ткани почек и лёгкие начинают кровоточить, почечная вена образует тромбоз. Поражается кожный покров и нервная система. Сопровождается ознобом, кашлем, аритмией, одышкой и почечной недостаточностью.

Между двумя перечисленными формами заболевания выделяется разделяющее состояние и дистанция. При гранулематозе насчитывают четыре стадии развития:

1. Риногенное воспаление – отличается воспалением органов дыхания, хрящевой перегородки носа, а также глаз. Первая стадия имеет симптомы гриппа и вирусного простудного заболевания.
2. На второй стадии нарушается функционирование лёгочных процессов, воспаление органов, системный васкулит сосудов. Повреждается дыхательный процесс организма.
3. Генерализованная форма – нарушаются пищеварительные процессы, работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в сердечной мышце.
4. Завершающая стадия – сопровождается полиорганной недостаточностью. На четвёртой стадии развития болезни пациент не живет дольше одного года, наступает летальный исход.

Гранулематоз Вегенера – редко встречающееся заболевание, которое не имеет половой принадлежности, но чаще всего поражает мужское население возрастом до 50 лет. Диагноз устанавливают в специализированных клиниках, делается рентген, биопсия и проводятся лабораторные исследования. Своевременное выявление болезни способствует выздоровлению пациента. При отсутствии необходимого лечения исход один – наступает преждевременная смерть.

Диагностика

Диагностирование проводится лечащим врачом и начинается с подробного опроса пациента. Врач выясняет, когда начались жалобы, по какой причине, узнает симптоматику и болевые ощущения пациента. Затем происходит тщательный осмотр больного. Лор-врач осматривает возникшие образования в области носа и горла, слизистой оболочки. Обращается повышенное внимание на состояние кожного покрова, слизистых оболочек носа и горла, наличие аллергических реакций. Заболевания носоглотки и дыхательных путей изучает наука оториноларингология. Дается формулировка состояния больного. После этого приступают к лабораторным исследованиям, анализам. Делается рентгеновский снимок, томография магнитными волнами, исследование ультразвуком.

Специфическая диагностика проверяет наличие в человеческом организме антител к своим кровяным клеткам. Проводится гистология поражённых участков тела. Подтвердить или опровергнуть дифференциальный диагноз способен комплексный осмотр и обследование.

Критерии диагностирования:

• Язвенные образования на слизистых оболочках, кровотечения из носа, проявления гнойных выделений.
• С помощью рентгенографии выявляются поражения лёгочных тканей. Проверяется наличие воспалений, язвенных образований и гранулем, проводится КТ грудной полости.
• Клинический забор крови и общий забор на анализ мочи покажут её плотность, наличие белка, расскажут о состоянии здоровья почек и печени.
• Микрогематурия проверяет состояние и здоровье почек.

На основании вышеперечисленных критериев проводится подробное обследование организма. Благодаря диагностическим процедурам гранулематоз Вегенера обнаруживается на ранних стадиях и поддаётся лечению. Данная процедура требует высокой квалификации врача, потому что заболевание следует отличить на снимках от отитов, различных опухолей или других аутоиммунных болезней.

Лечение аутоиммунного заболевания

Схему необходимого лечения назначает лечащий врач и дает клинические рекомендации, исходя из диагноза. Гранулематоз – опасное заболевание, требующее наблюдения профессионала. Самолечение может стать причиной преждевременной смерти. Чем раньше выявлена патология, тем больше вероятность выздоровления. Когда уже поражены внутренние органы, человек живёт в среднем полгода.

При правильном назначении лечения достигается полная ремиссия, которая приравнивается к полному выздоровлению. Правильно подобранные медикаментозные средства позволят снять болевые симптомы, замедлить прогрессирование болезни, укрепить сердечно-сосудистый канал, продлив жизнь пациента. Для достижения стойкой ремиссии необходима длительная терапия. Разовый приём препарата не принесет заметных результатов. Лечение должно соблюдаться регулярно, с должной тщательностью.

Сегодня среди ревматологов и гематологов широко применяются аутоплазмы. Они замедляют прогресс заболевания, улучшают физическое состояние, устраняют болевые симптомы. С их помощью легче достигается полная ремиссия пациента. В комплексе с традиционным лечением эффективность процедур возрастает. Начинать приём лекарств следует как можно раньше. Курс лечения в среднем длится около одного года при условии строгого соблюдения схемы и графика приёма лекарств.