Синдром легочной гипертензии

Легочная гипертензия – группа болезней, при которых увеличивается давление в артерии легкого, что ведет к аномальному состоянию дыхательной системы. Вовремя диагностировать и лечить заболевание затруднительно, потому что оно имеет сложнейший механизм зарождения и развития.

Артериальная легочная гипертензия нарастает потихоньку. Постепенно болезнь прогрессирует, в результате в правом желудочке развивается сердечная недостаточность. Наступает летальный исход.

В соответствии с нормой давление в артерии легкого не должно превышать 25 мм рт. ст. Данные показания могут немного, как повышаться, так и снижаться. На показания влияет прием некоторых лекарств, выполняемые физические нагрузки и возраст человека.

Если значения меняются под воздействием этих факторов, то никакой угрозы здоровью нет, если в покое значение становится выше нормы, это является симптомом болезни.

Классификация

Первичная форма является самостоятельным заболеванием. Причина в наследственном факторе. Идиопатическая легочная гипертензия выделена в отдельную, почему развивается – не установлено.

Вторичная легочная гипертензия, которая развивается под воздействием отрицательных внешних факторов или приема антибиотиков, на фоне какой-либо аномалии, врожденного порока сердца и прочего. Вторичная легочная гипертензия относится к осложненному варианту течения болезней органов кровообращения и дыхания.

Есть тромбоэмболическая форма, возникающая по причине появления тромба. Он, двигаясь по кровотоку, закрывает собою просвет артерии легкого. Данный тип болезни протекает стремительно, при этом развивается острая дыхательная недостаточность. Может наступить ортостатический коллапс, это когда у человека, который резко принимает вертикальное положение либо долго стоит, снижается артериальное давление.

Такое происходит потому, что верхней части тела недостает кислорода, в результате кислородного голодания мозга развивается предобморочное состояние либо случается обморок.

В медицинской практике выделяют смешанную легочную форму гипертензии, которая возникает из-за наличия таких болезней как почечная недостаточность, васкулит и прочие.

Симптомы заболевания

Все формы недуга, не считая тромбоэмболическую, развиваются медленно. Симптомы легочной гипертензии проявляются слабо, они могут и отсутствовать. Для всех стадий аномального процесса характерно появление одышки, хотя для этого нет видимой причины.

Из-за плохого кровообращения плохо работают легкие. Нарушается клеточный обмен, в организме снижается количество кислорода, это приводит к тому, что человек не может нормально двигаться, быстро устает. Ощущает слабость в мышцах и боли в правом подреберье, его часто тошнит.

Есть другие признаки легочной гипертензии:

• постоянный сухой кашель;
• рвота;
• резкое учащенное сердцебиение.

Когда в крови содержится недостаточное количество кислорода, можно судить по сине-фиолетовому цвету кожи губ и пальцев. Поднимаясь со стула или кровати, у больного кружится голова. Когда мозг не получает нужного объема кислорода, случаются обмороки.

Это происходит при застое крови в венах во время продолжительного стояния. Симптомы недуга в состоянии полного умиротворения и спокойствия проявляются при переходе болезни в тяжелую стадию. Когда наблюдается развитие, отекают лодыжки, живот становится большим.

Выделяют 4 стадии недуга. На первой больной легко переносит нагрузки. Он не чувствует никаких аномальных изменений. На второй, хотя физическую работу пациент выполняет, при повышенной интенсивности появляется одышка и усталость. Сосуды и внутренние органы изменены незначительно. На 3 стадии больному с трудом удается сделать физическую работу. При умеренной активности начинает появляться много признаков.

На электрокардиограмме отмечается увеличение объема и массы правого желудочка сердца. На 4 стадии характерная симптоматика проявляется даже, если нет никаких нагрузок. За больным надо ухаживать, он не может выполнять простые житейские задачи.  На этом этапе добавляются признаки сердечной недостаточности.

Причины

Из-за чего развивается недомогание точно неизвестно. Механизм зарождения и развития обусловлен тем, что в легочной артерии, сосудах кровообращения, постепенно сужается просвет. Это происходит потому, что венозные и капиллярные стенки теряют эластичность и становятся толстыми.

В результате повышается кровяное давление, в организме кислорода становится меньше, тканям недостает питания. В серьезных случаях возрастает опасность возникновения различных осложнений.

Женщины, люди от 20 до 40 лет, а также те, кто принимает антидепрессанты, оральные контрацептивы, относятся к группе риска.

Рискуют заболеть и больные с:

• сердечными заболеваниями;
• диагнозом – вирус иммунодефицита человека;
• гепатитом;
• портальной гипертензией.

Существуют анатомические симптомы развития болезни. Это когда уменьшается число артерий, снабжающих легкие кровью, причина заключается в тромбах.

Возможные осложнения

Недуг приводит к появлению аритмии, в редких случаях к кровохарканью. Состояние больного может быть разнообразным: как легкой тяжести, так и предсмертным. Иногда при кровохарканье запрещено принимать антикоагулянты.

Может быть нарушена целостность стенок артерий легких. Одним из осложнений является то, что венозные или артериальные стенки из-за истончения или растяжения могут выпячиваться. Просвет сосуда расширяется более чем в 2 раза.

Диагностика легочной гипертензии

Установка диагноза начинается со сбора сведений путем расспроса больного о продолжительности и характере признаков, образе его жизни, наличии хронических болезней. После этого пациента направляют на обследование.

Назначают проведение:

• эхокардиографии;
• ЭКГ – электрокардиографии;
• УЗИ сердца;
• спирометрии – исследование помогает точно измерить кровоток и артериальное давление в легких;
• легочной сцинтиграфии – процедура показывает, как легкие снабжены кровью.

Больной должен сдать кровь на анализ и пройти компьютерную томографию.

Лечение гипертензии

Лечение легочной гипертензии состоит в том, чтобы контролировать, как протекает течение патологии, устранить признаки недуга и не дать развиваться аномалиям. Для этого применяют разные терапевтические методы.

Врачи рекомендуют больным внести изменения в свой образ жизни, а именно каждый день выполнять лечебно-физкультурные упражнения. Они улучшат тонус сосудов, не повышая дыхательную активность. Надо избегать напряженных физических нагрузок. Обязательно выполнять профилактические мероприятия таких заболеваний как пневмония и бронхит. А если они возникнут, вовремя их лечить.

Для профилактики анемии принимать лекарственные препараты, которые предназначенные для этой цели. Не пользоваться гормональными средствами контрацепции, отказаться от сигарет и употребления спиртного.

Врач назначает антикоагулянты, которые улучшают текучесть крови, тем самым не дают образоваться тромбам. К таким препаратам относится  Варфарин и Гепарин. Чтобы предотвратить образование сгустков, показано употребление дезагрегантов, к примеру, Аспирина. Расширить сосуды мелкой капиллярной легочной сети помогут антагонисты кальция.

Если нарушена работа миокарда, назначают сердечные гликозиды, а снизить нагрузку на сердце – диуретики: Фуросемид или Спиронолактон. Процедура кислородотерапии и сосудорасширяющие ингаляции помогают улучшить самочувствие и насытить кровь.

Лечебные препараты и процедуры назначаются индивидуально. Врач учитывает особенности течения болезни, то в каком состоянии находится организм, как больной переносит лекарства. Если болезнь прогрессирует, то проводят операцию шунтирования. Между предсердиями искусственным путем формируют овальное окошко для снижения повышенной легочной гипертензии.

Проводится операция по трансплантации одного легкого, но после 4-5 лет происходит отторжение. Легкое и сердце на начальном этапе не пересаживают, в этом нет разумного смысла, такая операция показана в случае, когда болезнь находится на 3-4 стадии.

Профилактика болезни

Людям с пороком сердца и тем, чей возраст свыше 45 лет, необходимо соблюдать меры, которые помогут избежать возникновения легочной гипертензии. Нужно поменять работу, если она связана с грязным, насыщенным вредными микрочастицами, воздухом.

Принять все меры, чтобы укрепить иммунную систему. Беречь организм от психологических и физических нагрузок, особенно это касается сердечной и сосудистой системы.

Запущенность аномальных процессов в сосудах влияет на прогноз. Если легочная гипертензия обнаружена слишком поздно, то 5-летняя выживаемость низкая. На прогноз влияет проводимое лечение. Если удается остановить давление на одном уровне либо снизить его, то благодаря адекватной медикаментозной терапии у больного появляется возможность продлить жизнь на 10 лет.

Надо иметь в виду, что даже при грамотном поддерживающем лечении организм не в состоянии нормально функционировать, если значения повышается до 50 мм рт. ст. и больше.

В 20% случаев синдром легочной гипертензии заканчивается смертельным исходом. Продолжительность жизни пациента без подобающего лечения не превышает 3-х лет.

Легочная гипертензия: первичная и вторичная

Легочная гипертензия (ЛГ) — целая группа заболеваний. Для них характерно медленное увеличение сопротивления сосудов. ЛГ относится к группе сердечно-сосудистых патологий, в которых задействован малый круг кровообращения. Она в какой-то момент приводит к сильному падению физической выносливости и появлению сердечной недостаточности.

Механизм развития патологического процесса выглядит следующим образом. Внутренняя поверхность сосудов легочного аппарата под воздействием определенных факторов начинает разрастаться. В результате просвет артериол уменьшается, а кровоток нарушается. Сопротивление в сосудах постепенно нарастает. Правому желудочку сердца приходится усиленно сокращаться, к чему он абсолютно не приспособлен. Его миокард начинает утолщаться, а правые отделы сердца гипертрофируются. Это своеобразная компенсаторная реакция организма. Затем происходит резкое снижение силы сокращения сердечной мышцы, наступает смерть.

Легочная гипертензия подразделяется на первичную и вторичную. При этом заболевании средние показатели давления в легочной артерии составляют 30 мм рт. ст. и выше. Первичная его форма развивается у детей с рождения, имеет плохие прогнозы на выживаемость. Впоследствии возникший недуг считается вторичным и выявляется намного чаще. Однако при условии качественного и своевременного лечения пациенту с таким диагнозом можно даже продлить жизни.

В сегодняшней статье более подробно остановимся на врожденной форме заболевания, рассмотрим причины ее развития и основные методы лечения.

Первичная легочная гипертензия

По мнению ВОЗ, данная форма патологического процесса является одной из самых редких среди всех случаев заболеваний сердечно-сосудистого аппарата. В медицинских справочниках можно встретить несколько ее названий: болезнь Аэрза, идиопатическая легочная артериальная гипертензия, синдром Эскудеро, черный цианоз. Этот недуг плохо изучен и достаточно опасен, поскольку влечет необратимые изменения в работе дыхательной системы и сердца.

При этом заболевании давление в сосудах легких повышается до критически высоких отметок. Несмотря на малоизученность патологического процесса, ученым удалось выделить основные этапы его развития:

• вазоконстрикция — постепенное уменьшение просвета кровеносных сосудов в легочной системе;
• в результате происходящих процессов их стенки утрачивают эластичность;
• редукция сосудистого русла легких — полное или частичное его перекрытие с одновременной утратой функций;
• повышение давления в здоровых сосудах по причине увеличенной нагрузки;
• ухудшение работоспособности и насосной функции правого желудочка сердца;
• развитие синдрома «легочного сердца».

Интересные факты

Первое упоминание о данном заболевании датируется 1891 годом. Благодаря непрерывному его изучению с тех пор ученым удалось выяснить, что:

1. Существует генетическая предрасположенность к развитию ЛГ. Наследственные корни были выявлены в 10% случаев.
2. Распространенность нарушения чрезмерно низкая — 1-2 человека на миллион.
3. Среди всех кардиологических патологий количество случаев описываемого недуга не превышает 0,2%.
4. ЛГ поражает как молодых людей, так младенцев и престарелых граждан.
5. Чаще всего диагностируется первичная легочная гипертензия у женщин (примерно 80% от числа всех пациентов).

Представленные факты позволяют получить расширенное представление о недуге. Теперь целесообразно рассмотреть его этиологию.

Этиология заболевания

Точные причины возникновения заболевания не установлены. Однако врачи рассматривают несколько теорий, объясняющих пусковой механизм зарождения патологического процесса.

Согласно первому предположению, во всем виновата генная мутация. У 20% больных был обнаружен ген костного белка BMPR2. Его наличие объясняет тот факт, что заболевание может передаваться среди членов семьи. Стоит заметить, что в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой форме и часто сопровождается осложненным течением.

Вторая теория объясняет этиологию недуга с точки зрения аутоиммунных поражений организма. В качестве доказательства приводятся сведения о частом совместном протекании первичной легочной гипертензии и системной красной волчанки.

Отдельно необходимо рассмотреть влияние внешних факторов, которое зачастую приводит к необратимым изменениям в сосудах. Например, применение некоторых лекарственных препаратов или недиагностированную тромбоэмболию во время родов связывают с последующим проявлением ЛГ. Недуг выявляют в 15-20% случаев.

Что касается группы риска, то к ней причисляются следующие категории граждан:

• молодые женщины, принимающие оральные контрацептивы на протяжении длительного времени;
• люди с портальной гипертензией;
• инфицированные ВИЧ или вирусом герпеса;
• наркозависимые.

Имеются сведения о взаимосвязи легочной гипертензии с ожирением и табакокурением. Однако до сих пор они не нашли подтверждения на практике.

Клиническая картина

В стадии компенсации заболевание протекает бессимптомно. Поэтому его выявляют слишком поздно, когда патологический процесс перешел уже в тяжелую форму. В норме систолическое давление в артериях составляет около 30 мм рт. ст., а диастолического — 15 мм рт. ст. При превышении этих показателей в два и более раз начинают проявляться первые признаки первичной легочной гипертензии.

Среди них самым главным считается одышка. Она может появляться в состоянии покоя, усиливаться даже при незначительной физической нагрузке. Среди других симптомов заболевания следует отметить:

• потерю веса;
• кашель;
• упадок сил и слабость;
• осиплость голоса;
• обмороки;
• учащение сердцебиения;
• вздутие живота.

Если на этом этапе не обратиться к врачу, состояние больного начинает стремительно ухудшаться. Клиническая картина дополняется кровохарканьем, стенокардическими приступами и страхом умереть. Развиваются различные виды аритмии, печень увеличивается в размерах. На фоне сердечной недостаточности появляется отечность в области нижних конечностей.

В терминальной стадии клиническая картина меняется. В легких формируются тромбы, а большая часть тканей органа отмирает. Во время очередного приступа отека больной может умереть. Данное состояние сопровождается чувством нехватки воздуха, сильным кашлем, посинением кожи и вздутием вен на шее. Не исключено бесконтрольное выделение мочи и кала.

Методы диагностики

Симптомы легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не отличаются специфичностью. Иногда даже опытные врачи воспринимают расстройство за сердечную патологию. Поэтому основываться исключительно на жалобах пациента при постановке диагноза ошибочно. Необходимо провести комплексное обследование организма пациента, которое позволит определить недуг и его причины.

Стандартная диагностика первичной легочной гипертензии включает в себя:

1. Исследование анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, когда появились первые его симптомы, какие факторы им предшествовали, какое проводилось лечение.
2. Анализ образа жизни пациента. Речь идет о наличии вредных привычек у больного, похожих патологиях среди родственников, условиях работы и проживания. Особое внимание уделяется перенесенным ранее недугам, хирургическим вмешательствам.
3. Физикальный осмотр. Проводится выслушивание сердца и легких, осмотр кожных покровов.
4. ЭКГ. Позволяет увидеть симптомы увеличения правого отдела сердечной мышцы.
5. Рентген органов грудной клетки.
6. УЗИ сердца. Необходимо для оценки размеров органа, определения косвенным путем давления в легочных артериях.
7. КТ и МРТ. Позволяют определить наличие тромбов в мельчайших сосудах.

На основании полученных результатов обследования врач может поставить правильный диагноз: вторичная или первичная легочная гипертензия. МКБ-10 разделяет две патологии. Им присвоены разные коды: I27.0 и I27.8 соответственно.

Только после можно приступать непосредственно к терапии. Обычно прибегают к помощи медикаментозного лечения, а лишь в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство. Остановимся подробно на каждом из вариантов чуть ниже.

Лечение с помощью фармакологических препаратов

На начальных этапах заболевания рекомендуется консервативная терапия. Она преследует несколько целей: устранение первопричины недуга или ее коррекция, предупреждение осложнений, снижение давления в артериях. Пациента в обязательном порядке госпитализируют. После снятия обострения обычно он продолжает лечение в домашних условиях.

Все используемые в борьбе с первичной легочной гипертензией препараты можно разделить на следующие группы:

1. Вазодилататоры («Нифедипин», «Празонин») — блокаторы кальциевых каналов.
2. Дезагреганты («Аспирин», «Кардиомагнил») способствуют разжижению крови.
3. Мочегонные средства («Фуросемид», «Лазикс») особенно эффективны при правожелудочковой недостаточности.
4. Сердечные гликозиды («Дигоксин») прописывают при подтвержденной мерцательной аритмии.
5. Антикоагулянты («Гепарин», «Варфарин») используются для предотвращения образования тромбов.
6. Простагландины и их аналоги («Трепростинил», «Эпопростенол») снижают давление в легочных артериях.
7. Препараты для нормализации метаболизма в тканях («Рибоксин»).

Всем пациентам с легочной гипертензией показана оксигенотерапия. Положительный эффект возможен только после курсового лечения кислородом.

Хирургическое вмешательство

При запущенной первичной легочной гипертензии методы лечения подбираются иные. В этом случае только лекарственными препаратами заболевание не устранить. Какие методики предлагает современная медицина?

1. Межпредсердное шунтирование. После того как врач искусственно создает открытое овальное окно между предсердиями, давление в артериях падает. Качественно и своевременно проведенная операция позволяет надеяться на скорейшее выздоровление.
2. Пересадка легкого. Для устранения патологического процесса достаточно трансплантации только одного органа. Стоит заметить, что в 50% случаев в течение пяти лет после операции развивается облитерирующий бронхиолит. Данное расстройство является реакцией отторжения нового легкого. Поэтому благоприятный прогноз после трансплантации всегда под сомнением.
3. Пересадка сердца и легких. Операция возможна исключительно на последних стадиях заболевания. В противном случае продолжительность жизни не возрастает.

Выбор метода хирургического вмешательства остается за врачом. Перед проведением операции пациенту, как правило, требуется повторное обследование организма.

Полезные рекомендации

Без устранения причин полностью вылечить первичную легочную гипертензию у детей и взрослых не представляется возможным. Однако это вовсе не означает, что следует отказываться от консервативной терапии или операции. При соблюдении предписаний врача можно не только устранить основные симптомы, но и продлить жизнь.

Некоторые пациенты в борьбе с недугом прибегают к помощи нетрадиционной медицины. Рецепты народных целителей в комплексе с медикаментозным лечением также помогают купировать симптоматику. Однако перед началом курса такой терапии следует обязательно проконсультироваться с врачом. Многие рецепты, особенно найденные на просторах интернета, некоторым больным категорически противопоказаны.

Например, при аритмии необходимо в день выпивать по 100 мл сока тыквы. Чтобы нормализовать общее самочувствие, полезно употреблять настой на основе рябины. Для его приготовления потребуется столовую ложку ягод залить 250 мл кипятка. Пить отвар необходимо по половине стакана трижды в сутки.

Помимо применения лекарственных препаратов пациент с легочной гипертензией должен полностью пересмотреть свой образ жизни. В первую очередь речь идет о системе питания. На весь период проводимой терапии следует ограничить потребление животных жиров, соли и жидкости. Упор нужно делать на растительные продукты.

Кроме того, врачи советуют:

1. Пройти вакцинацию от различных инфекционных патологий. К этой категории заболеваний относится грипп и краснуха. Впоследствии данный шаг позволит избежать обострения аутоиммунных недугов, если они присутствуют в анамнезе.
2. Использовать барьерные средства контрацепции. Выявление первичной легочной гипертензии при беременности требует незамедлительного аборта. Увеличение нагрузки на сердце может спровоцировать летальный исход.
3. Дозированные занятия спортом. При любом заболевании сердечной системы пациенту рекомендуется курс ЛФК. Только на терминальных стадиях ЛГ потребуется резко ограничить нагрузку или вовсе отказаться от занятий.

Многим пациентам с легочной гипертензией полезно посетить психолога. Консультации у данного специалиста позволяют предупредить развитие депрессии, которая часто сопровождает больных во время курса терапии. Кроме того, они помогают улучшить эмоциональный настрой.

Возможные осложнения

Механизм развития первичной легочной гипертензии таков, что пропорционально давлению в сосудах увеличивается нагрузка на правый желудочек сердечной мышцы. Постепенно он расширяется и перестает справляться с возложенной нагрузкой. Поэтому главной опасностью при заболевании выступает развитие сердечной недостаточности. С течением времени она может привести к летальному исходу.

Среди других вероятных осложнений патологического процесса врачи называют:

• Мерцательную аритмию. Это состояние само по себе опасно возникновением фибрилляций желудочков. По сути, это клиническая смерть, наступающая в результате остановки сердца.
• Тромбоэмболию.
• Гипертонический криз в системе малого круга кровообращения. После этой патологии самочувствие человека внезапно ухудшается. Затем ему присваивается группа по инвалидности.

Сопутствующие диагнозы всегда осложняются течение основного заболевания, ухудшая состояние больного. Без оказания квалифицированной медицинской помощи практически всегда они приводят к сокращению продолжительности жизни.

Прогноз на выздоровление

Прогноз при первичной легочной гипертензии практически всегда неблагоприятный, поскольку причинно-следственный механизм ее развития плохо изучен. Поэтому подобрать максимально эффективное лечение всегда затруднительно.

В зависимости от характера течения патологического процесса человек с таким диагнозом может прожить от нескольких месяцев до 5-ти лет и более. Как правило, без лечения пациент умирает через 2,5 года. Люди, которые прожили 5 лет и более после постановки диагноза, составляют 25% от общего количества больных с подтвержденной первичной легочной гипертензией.

Способы профилактики

Специфической профилактики заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу повышенного риска развития недуга, врачи советуют:

• следить за здоровьем, контролировать состояние сердца и легочной системы;
• не курить;
• следить за массой тела, избегать развития ожирения;
• дозировать физическую нагрузку, но полностью ее исключать не рекомендуется;
• предпочтение необходимо отдавать экологически благоприятным для проживания регионам;
• избегать заболеваний дыхательной системы, простуд и инфекционных патологий.

МКБ-10 первичную легочную гипертензию рассматривает в качестве отдельного заболевания. Его до сих пор продолжают активно изучать ученые со всего мира, надеясь найти универсальное лекарство и понять причины возникновения.

Суть патологии

Гипертензия легких – что это такое? Это совокупность симптомов, возникающих на фоне повышенного кровяного давления в легочной артерии. Патология обычно наблюдается у молодых женщин. Мужчины заболевают в четыре раза реже. Классификация легочной гипертензии учитывает две формы заболевания:

• первичная, или идиопатическая, с неустановленной причиной возникновения;
• вторичная, развивающаяся на фоне других заболеваний.

Оба вида гипертензии различаются симптоматикой и характером течения.

Первичная

Носит название идиопатическая гипертензия легких, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза. Это редко встречающееся заболевание, характеризующееся высоким давлением в русле легочной артерии, прогрессирующим течением.

Частота встречаемости первичного синдрома легочной гипертензии – 1-2 случая на миллион населения. Может проявиться у любого человека вне зависимости от пола и возраста.

Причины

До сих пор не установлено, почему развивается повышение давление в легочной артерии без каких-либо предрасполагающих заболеваний. Предполагают, что болезнь носит наследственный характер, развивается вследствие неуточненных мутаций генов.

Симптоматика

Клиническая картина первичной легочной гипертензии образована несколькими симптомами:

1. Одышка. Наиболее часто встречаемый признак. Появляется раньше других симптомов. Одышка связана с физической нагрузкой, с течением болезни ее интенсивность увеличивается. Возникает этот симптом вследствие снижения насыщения крови кислородом.
2. Боли в груди. Имеют разнообразный характер – могут сжимать, колоть, давить. Продолжительность болей также значительно варьирует – от нескольких минут до суток. Возникает болевой приступ беспричинно, усиливается на фоне физической нагрузки.
3. Головокружение. Возникает примерно у половины пациентов с легочной гипертензией. Провоцирует его физическая нагрузка. Человек бледнеет, возможна потеря сознания.
4. Перебои в работе сердца. Беспокоят примерно половину пациентов. На ЭКГ при этом признаков аритмии нет.
5. Кашель. Наблюдается у трети пациентов. Связан с застоем крови в системе легочных вен.

Наблюдается как один, так и сразу несколько из вышеперечисленных симптомов.

Диагностика

Цель диагностического поиска – определить состояние, провоцирующее возникновение легочной гипертензии.

При тщательном сборе анамнеза удается выявить следующие состояния:

• ОРЗ, бронхит, пневмония;
• роды или аборты;
• наличие заболевания у ближайших родственников.

При осмотре выявляется синюшность кожи лица, изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек». О формировании правожелудочковой недостаточности говорит набухание шейных вен, увеличение печени. Основные признаки патологии представлены на фото.

Таблица. Лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Метод	Результат
Общеклинические анализы	У 35% пациентов обнаруживаются антитела к кардиолипину. Остальные показатели находятся в пределах нормальных значений
ЭКГ	Отклонение оси сердца вправо Признаки перегрузки правых отделов сердца
Рентген легких	Повышение прозрачности легочных полей Изгиб легочного ствола и легочной артерии в виде дуги слева от сердца Расширение сердца вправо
УЗИ сердца	Определяет повышение давления крови в легочной артерии
Компьютерная томография	КТ-признаки легочной гипертензии – снижение насыщения легких кислородом, увеличение правых отделов сердца

Оценка физической выносливости проводится с помощью функциональных проб – ходьба, нагрузочные тесты. Это позволяет определить степень тяжести легочной гипертензии.

Как лечить

Цель лечебных мероприятий – снизить давление в артерии, замедлить процесс прогрессирования, предотвратить развитие осложнений. Госпитализация показана при впервые выявленном заболевании, прогрессировании патологического процесса, появлении осложнений.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №9 с ограничением количества употребляемой соли и жидкости. Ограничивается физическая нагрузка.

Важно избегать переохлаждений и перегреваний, смены климата, пребывания в высокогорных местностях. Женщинам рекомендуется принимать меры контрацепции, так как беременность и роды ухудшают течение болезни.

Таблица №2. Медикаментозная терапия.

Группа препаратов	Показания к назначению	Инструкция по применению
Непрямые антикоагулянты — Варфарин	Профилактика тромботических осложнений вследствие застоя крови	Дозировка определяется индивидуально в зависимости от уровня свертываемости крови
Диуретики – Фуросемид, Торасемид	Декомпенсация легочной гипертензии, разгрузка правых отделов сердца	По 10-20 мг внутрь, контроль электролитов крови
Сердечные гликозиды — Дигоксин	Для улучшения сократительной функции сердца	Внутрь, дозировка подбирается индивидуально
Блокаторы кальциевых каналов — Нифедипин	Снижение давления в легочной артерии	25-50 мг внутрь длительно

Хирургическое лечение показано при декомпенсированной сердечной недостаточности, неэффективности консервативного лечения. Проводят операции по рассечению межпредсердной перегородки, трансплантацию легких.

Вторичная

Данная форма патологии является в большинстве случаев осложнением заболеваний дыхательного тракта. Исходом этой формы становится «легочное сердце» — тяжелое состояние, сопровождающееся увеличением правого желудочка, приводящее к сердечной недостаточности.

Причины

Причинами легочной гипертензии вторичного характера являются различные заболевания легких:

• хроническая обструктивная болезнь;
• идиопатический фиброз легких;
• системные заболевания с поражением легких – склеродермия, красная волчанка;
• хроническая пневмония;
• ночное апноэ.

У новорожденных заболевание может развиваться при неполном созревании легких из-за недоношенности.

Проявления

Симптомы вторичной легочной гипертензии часто маскируются под основное заболевание, поэтому не имеют большого значения в диагностике.

Основные признаки, которые можно наблюдать у больных:

• одышка – при физической нагрузке, а затем и в покое;
• отеки нижних конечностей;
• дискомфорт в области сердца;
• шумы при прослушивании сердца.

При формировании правожелудочковой недостаточности появляется синюшный оттенок кожи, увеличение печени. Подробнее о проявлениях патологии можно узнать из видео в этой статье.

Диагностика

В диагностических целях обычно применяются инструментальные методы исследования.

1. Рентгенография грудной полости. Позволяет определить увеличение диаметра легочной артерии. При значении этого показателя 16 мм и более диагноз считается подтвержденным.
2. Компьютерная томография. Используется для более точного измерения параметров артерии, что позволяет определить степень гипертензии – легкую, умеренную или высокую.
3. ЭКГ. Выявляет признаки перегрузки правого желудочка.
4. Эхо-КГ. Позволяет оценить степень давления крови на стенку артерии, снижение функции сокращения сердца.

Лабораторная диагностика непоказательна. УЗИ сердца позволяет определить изменения его полостей при легочной гипертензии

Методы лечения

Пациенту рекомендуется режим с ограничением физической нагрузки. Назначается низкосолевая диета. Из немедикаментозных методов лечения практикуется флеботомия, или кровопускание.

Этот метод позволяет снизить вязкость крови, уменьшить объем внутрисосудистой жидкости. Проводится после определения уровня гематокрита – показателя вязкости крови.

Пациентам с выраженной гипоксемией назначается кислородотерапия. Процедура повышает насыщенность крови кислородом, улучшает общее самочувствие пациентов.

Медикаментозное лечение проводится с целью коррекции основного заболевания. Для лечения собственно гипертензии применяются те же препараты, что и при первичной форме заболевания.

Прогноз

Прогноз обусловлен исходным заболеванием, своевременностью диагностики и лечения. При первичной форме прогноз относительно благоприятный. При вторичной форме благоприятный прогноз наблюдается, если основным заболеванием стала ХОБЛ. Наиболее неблагоприятный прогноз с высокой смертностью отмечают при идиопатическом фиброзе легких.

Легочная гипертензия – хроническая патология, возникающая из-за стойкого повышения давления крови в артериях легких. Это приводит к повышенной нагрузке на правые отделы сердца, развитию сердечной недостаточности. Важно своевременно диагностировать патологию и начать лечение.

Вопросы врачу

Добрый день. У меня определили повышенное давление в легочной артерии – гипертензию. Чем лечить это заболевание?

Ирина, 54 года, Тверь

Здравствуйте, Ирина. Это заболевание подлежит комплексному лечению, применяются консервативные и хирургические методы.

Лечебная тактика зависит от причины патологии, выраженности гипертензии. Прежде всего ограничьте физическую нагрузку, жидкость и соль в питании. Подходящее лечение вам подберет врач-кардиолог.

Здравствуйте. Возможно ли лечить легочную гипертензию народными средствами?

Иван, 56 лет. Томск

Здравствуйте, Иван. Легочная гипертензия – это достаточно серьезное заболевание, которое требует тщательной медикаментозной коррекции. Народные средства в данном случае будут неэффективны.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

• болезнь с поражением левого предсердия;
• болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
• болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

• легкая;
• умеренная;
• тяжелая.

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

• прекапиллярная;
• посткапиллярная;
• дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

• хронической обструктивной болезнью легких;
• фиброзом;
• болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
• пневмокониозом;
• хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
• атеросклерозом;
• легкой резекцией доли легких;
• гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

• сердечной недостаточностью;
• сужением митрального отверстия;
• выраженной гипертрофией миокарда;
• утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

• дефекта межпредсердной перегородки;
• дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
• пролапса двустворчатого клапана;
• увеличения сердечного выброса;
• гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

• повышение показателей давления в левом предсердии;
• стеноз сосудов;
• усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

• недостаточное снабжение крови кислородом;
• спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

• болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
• хронической обструктивной болезни лёгких;
• идиопатического легочного фиброза;
• болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
• пневмокониоза;
• вдыхания асбестсодержащей пыли;
• тромбоза;
• сильной перегрузки правого предсердия;
• врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

• диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
• болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
• вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
• потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
• переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
• отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

• невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
• сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
• постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

• общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
• электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
• ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
• сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
• компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
• эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
• спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
• катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

• наличие и прогрессирование заболевания;
• провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
• состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

• медикаментозная помощь;
• кислородная терапия;
• народная медицина;
• хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

• расширить сосуды;
• уменьшить свертываемость крови;
• убрать лишнюю жидкость из организма;
• наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов.  Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

• женьшеня;
• барбариса;
• гинко билоба.

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

• техника эндартерэктомии из легочной артерии;
• предсердная септостомия;
• пересадка легких.

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

• односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
• двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
• комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

• кровотечение;
• реперфузионный отек легкого;
• инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
• скопление воздуха или газов в плевральной полости;
• нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается.  Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

• необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
• коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
• нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
• нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
• следует отказаться от соленой пищи;
• каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
• отказаться от курения;
• исключить из жизни алкоголь;
• нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.