Что такое легочное сердце

Патогенетическая терапия занимает центральное место в комплексном лечении больных с подострим и хроническим легочным сердцем. Она направлена на снижение легочной гипертензии и включает также применение средств, противодействующих факторам развития дистрофии миокарда. При хронических неспецифических заболеваниях легких первоочередной задачей является устранение или снижение степени дыхательной недостаточности как основы патогенеза легочной артериальной гипертензии. Улучшение проходимости бронхов достигается индивидуальным подбором средств, которые соответствуют механизму бронхиальной обструкции в данной фазе течения болезни и включают при необходимости противовоспалительные, антигистаминные, отхаркивающие средства, позиционный дренаж, бронхолитические средства (см. Дыхательная недостаточность).

Следует помнить, что применение бронхолитиков из класса β-адреномиметиков при Л.с., особенно декомпенсированном, должно строго контролироваться, т.к. зываемое ими повышение потребности миокарда в кислороде не всегда обеспечивается соответствующим снижением гипоксемии (при недостаточном улучшении вентиляции альвеол) и усугубляет прогрессирование гипоксической миокардиодистрофии. Это относится и к препаратам группы теофиллина, в т.ч. пролонгированного действия (теопек), хотя они имеют некоторые преимущества, непосредственно снижая давление в малом круге кровообращения.

Индивидуальный выбор бронхолитического средства для больного с Л.с. затруднен в связи с необходимостью ориентации не только на наибольший бронхолитический эффект, но и на способ введения (ингаляционный, внутрь), дозу и частоту применения, которые должны быть подобраны таким образом, чтобы не возрастала частота сердечных сокращений. При тяжелой бронхиальной обструкции смешанного патогенеза (воспаление, аллергический отек слизистой оболочки бронхов, перибронхиальный пневмосклероз) бронхолитические средства часто подобрать не удается. Поэтому декомпенсированное Л.с. у больных с бронхиальной обструкцией является одним из ведущих показаний к постоянному применению больным преднизолона или других глюкокортикоидов, если последние улучшают бронхиальную проходимость; при компенсированном Л.с. вопрос о целесообразности их использования решается в каждом случае индивидуально.

При рестриктивной дыхательной недостаточности у больных с фиброзирующим процессом на фоне иммунопатологического поражения легочной паренхимы (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз), а также при подостром Л.с. больных с легочными васкулитами глюкокортикоиды нередко являются основным средством лечения. Характер и эффективность воздействия на сосудистые факторы легочной артериальной гипертензии определяются основным заболеванием, фазой его течения и соотношением органических и функциональных причин сужения просвета сосудистого русла.

При обострениях хронической пневмонии, сопровождающихся выпотом фибрина на стенках микрососудов, их тромбозом в зонах воспаления, а также при васкулярном Л.с. показан гепарин, который способствует снижению сопротивления кровотоку, улучшает диффузию газов, уменьшает степень дыхательной недостаточности. При гематокрите выше 50% у больных с компенсаторной полицитемией снижение сопротивления кровотоку может быть достигнуто улучшением реологических свойств крови, например с помощью кровопусканий (при декомпенсированном легочном сердце), введения реополиглюкина (например, при астматическом статусе), применения дезагрегантов.

Вазоактивные средства, снижающие гипертонию легочных артериол, а тем самым и давление в малом круге кровообращения, показаны при всех формах Л.с., особенно при первичной легочной артериальной гипертензии, но лишь в тех случаях, когда их эффективность подтверждается объективными показателями снижения АД в легочном стволе, например уменьшением амплитуды и площади зубца Р на ЭКГ или петли Р векторкардиограммы, зарегистрированных при большом усилении сигнала. Из этих средств могут быть назначены папаверин, но-шпа (обычно мало эффективны), производные теофиллина (в т.ч. опек), антагонисты кальция (фенигадин), нитросорбид.

По некоторым данным, применение нитратов показано в основном при декомпенсированиом Л.с., а антагонистов кальция — на более ранних стадиях, когда положительный гемодинамический эффект нитратов незначителен, а вызываемое ими увеличение шунтирования крови в легочных артериовенозных анастомозах нередко усугубляет гипоксемию. Замедление процессов дистрофии в гиперфункционирующем миокарде у больных с легочным сердцем реально достигается только максимальным ограничением физической нагрузки и устранением гипоксемии с помощью кислородной терапии (Кислородная терапия).

Вспомогательное значение имеет использование рибофлавина-мононуклеотида, пиридоксальфосфата и кокарбоксилазы при обострениях дыхательной недостаточности (особенно у больных с явным или латентным сахарным диабетом), фосфадена, рибоксина, метандростенолона, Последний особенно показан истощенным больным и при постоянном применении глюкокортикоидов.

Механизм развития патологии

Анатомический патогенез обусловлен отмиранием сосудов из-за тромбоза вен, повреждения альвеол, уменьшения числа капилляров. Поначалу страдают мелкие сосудики. Изменения можно заметить при разрушении 5% сосудов. Сердечная мышца подвергается патологическим изменениям при повышении показателя до 15%.

Увеличение правого желудочка и иных составляющих отдела приводит к сердечной недостаточности, уменьшению сократительных способностей с правой стороны. Одновременно понижается объем обращения крови, что приводит к повышению давления.

Функциональный механизм заключается в изменении объема кровообращения. Если увеличивается кровоток, то возрастает давление, что влечет за собой кислородное голодание и сужение капилляров. Но когда кислород достигает органа, мелкие сосуды резко расширяются.

Стремительное повышение давления в грудине вызывает кашель. Гипоксия делает кровь более вязкой и активирует синтез тромбоксана, гистамина, серотонина, молочной кислоты. Сосудосуживающие компоненты приводят к гипертензии легких.

Для патологии характерно повышенное давление в правом отделе сердца и совокупность нарушений на этой почве, которые затрагивают малый круг кровообращения. Недуг по частоте распространения патологий сердца находится на 3 месте вслед за ишемией и артериальной гипертензией. Он наиболее свойственен пациентам, страдающим недугами дыхательной системы и сердечно-сосудистого русла.

Чтобы понять, что это такое и из-за чего появляется, необходимо рассмотреть связь этих двух систем. Путь поступления кислорода в организм:

• Прохождение венозной крови по отделам сердца справа.
• Движение ее по легочной артерии.
• Обмен газами в легких.
• Направление артериальной крови в левые отделы сердца.
• Распространение артериальной крови по организму.

Как классифицируют заболевание?

По состоянию компенсации хроническое легочное сердце бывает:

• декомпенсированным;
• компенсированным.

По течению различают три формы заболевания:

1. Острая. Данная форма развивается очень быстро, в период от нескольких минут до нескольких часов (дней).
2. Подострая. Развитие такой формы заболевания происходит в течение нескольких дней (недель).
3. Хроническая. Хроническое легочное сердце может формироваться в течение нескольких лет.

По этиологии заболевание может быть:

1. Бронхопульмональным: такую форму болезни вызывают пневмокониоз, бронхиальная астма, бронхит.
2. Васкулярным: возникает при патологиях, которые поражают легочные сосуды.
3. Торакодиафрагмальным: данную форму провоцируют заболевания, нарушающие вентиляцию из-за нарушения подвижности грудной клетки.

Причины недуга

При остром течении симптомы проявляется быстро и ярко. К главным причинам данной формы относят:

• Поражение сосудов тромбоэмболией или при пневмомедиастинуме. Наблюдается закупорка просвета тромбами или инфильтрация клетчатки средостения воздушной прослойки.
• Болезни бронхов и легких. Сюда входит пневмония, бронхиальная астма.

Подострое состояние развивается несколько дольше, причинами могут выступать:

• Сосудистые нарушения: микроэмболия ветвей легочной артерии, легочная гипертензия, васкулит.
• Патологические изменения легких и бронхов, например, фиброзирующий альвеолит, астма, опухоли, лимфогенный канцероматоз легких.
• Торакодиафрагмальная патология. Сюда относят альвеолярную гипервентиляцию при миастении, ботулизме и полиомиелите.

Хроническое легочное сердце способно скрываться несколько лет до пика недуга. При этом факторами, вызывающими болезнь, являются:

• Патологии сосудистого русла: гипертензия легких первичная, рецидивирующая эмболия, артериит, вмешательства на легких в прошлом.
• Обструктивные заболевания бронхолегочной системы: астма, хронический бронхит, пневмосклероз, эмфизема. Помимо этого, патология может возникнуть при ХОБЛ, кисте на легких, гранулематозе, фиброзе.
• Торакодиафрагмальные патологии, например, ожирение, образование спаек плевры, деформация грудины, позвоночника, наследственные болезни.

Симптомы и причины острой формы заболевания

Острое легочное сердце может развиваться по причине:

1. Тромбоэмболии артерии легкого.
2. Жировой эмболии. Данное состояние является осложнением после переломов с разрушением длинных трубчатых костей (к примеру, кости бедра).
3. Газовой эмболии. Это заболевание, при котором сосуд закупоривается пузырьком газа при некоторых патологических состояниях.
4. Раковой эмболии. При этом артерия заполняется метастазирующими клетками.
5. Эмболии околоплодной жидкостью (кровеносные сосуды закупориваются каплями околоплодных вод).
6. Пневмоторакса. Это патологический процесс, при котором в полость грудной клетки попадает воздух.
7. Астматического статуса, осложняющего течение тяжелой бронхиальной астмы.
8. Выраженной эмфиземы, при которой под кожей скапливается воздух.
9. Воспаления легких.

Острое легочное сердце проявляется:

1. Интенсивной одышкой.
2. Цианозом кожи.
3. Болезненными ощущениями в области грудины.
4. Тахикардией.
5. Увеличением частоты дыхания до 40 за 60 секунд.
6. Напряжением шейных вен.
7. Обмороком.
8. Увеличенной печенью и болью в подреберье справа.
9. Отечностью ног.

При подострой форме легочного сердца болезнь развивается на протяжении нескольких дней и даже недель. При таком состоянии появляется сердечная недостаточность, которая может привести к смерти.

Обычно подострая форма заболевания характеризуется внезапно возникающей болью при дыхании. У пациента появляется тахикардия и одышка. Могут начаться кровохарканье и обмороки, наблюдаются признаки плеврита.

Острое легочное сердце диагностируют на основании имеющихся симптомов, по результатам рентгена и ЭКГ. Проводятся биохимический и общий анализы крови, исследование крови на тропонины-Т и I, анализ газов крови, исследование мочи.

Также диагностика болезни осуществляется с помощью ангиографии легких, на которой определяется очаг поражения и область распространения процесса.

Также могут проводиться: вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких, катетеризация сердца с исследованием давления его правых отделов, МРТ (магнитно-резонансная томография).

Симптоматика

Основные симптомы легочного сердца:

• появление резкой боли в грудине;
• падение уровня артериального давления;

• заметная одышка;
• учащение сердечного ритма;
• расширением шейных вен;
• цианоз;
• боль, локализованная в области печени, тошнота и рвотные позывы.

Так проявляется легочное сердце в острой форме. Подострая стадия имеет сходную симптоматику, однако развивается не так резко и стремительно.

Хроническая форма заболевания обладает следующими признаками:

• ускоренный пульс;
• повышенная утомляемость;
• одышка, нарастающая со временем (поначалу возникает только при нагрузках, а затем и в состоянии покоя);
• сильные боли в области сердца, которые невозможно купировать «Нитроглицерином» (главное отличие данного заболевания от стенокардии);
• отеки ног, асцит (накопление жидкости в районе живота), увеличение шейных вен;
• цианоз (посинение ушей, носогубного треугольника и губ).

Острое легочное сердце легко выявить по следующим нарушениям:

• Резкое ухудшение самочувствия.
• Давящие боли в грудине.
• Признаки гипоксии и сердечной недостаточности.

Острая сердечная недостаточность проявляется одышкой, синюшностью кожи, болезненностью печени, отеканием конечностей и вен в области шеи.

Тромбоэмболия легочной артерии характеризуется отеком легких, нарушением работы сердечно-сосудистой системы, состоянием шока.

Если начинается некроз легких, то увеличивается одышка, боль в грудине при дыхании, появляется синий окрас слизистых, кашель, кровохарканье, увеличивается температура тела, ослабевает дыхание.

Подострое течение проявляется немного легче, пациент ощущает:

• Одышку.
• Учащение пульса и сердцебиения.
• Боль. Грудная клетка при дыхании вызывает дискомфорт средней интенсивности.
• Предобморочное состояние.

Хроническому компенсированному течению свойствены:

• Одышка. Она может учащаться при нагрузках, в лежачем положении и в холодное время года.
• Сердечные боли, так как правая половина органа перегружена и недополучает питания. При этом еще растягивается легочная артерия.
• Синюшность слизистых и кожи.
• Артериальная гипертензия.
• Понижение температуры тела.

При декомпенсации состояние пациента ухудшается. У него появляются отеки, увеличивается печень, ухудшается процесс выработки мочи, возникает сонливость, головокружение, головная боль, беспокоит апатия, шум в ушах.

Хроническому течению свойственно появление асцита, то есть скопления жидкости в брюшине. При этом задействован правый отдел сердца, когда происходит нарушение перекачивания крови, увеличение правого желудочка, предсердия, печени и давления в венах.

Переполненные сосуды плохо пропускают жидкость, она скапливается. При осмотре и пальпации признаки патологии легко отличить от ожирения за счет структуры содержимого и просвечивания выпуклых переполненных вен.

При хронизации процесса постепенно развивается тахикардия и аритмия с нарастанием симптоматики и частоты проявлений.

Постановка диагноза

При обращении к врачу диагностика производится по характеру симптомов, на основании анамнеза и после изучения результатов обследования.

Пациенту нужно пройти:

• Рентгенографию. Снимок показывает увеличение отделов сердца справа, выбухание ствола легочной артерии, расширение прикорневых сосудов, рост индекса Мура и диаметра артерии в нисходящей ветви. На рентгене распознать отклонения можно лишь на тяжелой стадии патологии.
• Ультразвуковое обследование сердца. На УЗИ видно утолщение стенок в зоне патологии.
• Электрокардиографию. Может выявить ишемию или нарушение ритма. На ЭКГ можно определить рост массы правого желудочка, частичную или полную блокаду правой ножки пучка Гиса, отклонение оси сердца вправо.
• Ангиографию легких. Помогает диагностировать тромбоэмболию.
• Спирометрию. Показывает недостаточность дыхательной системы.
• Анализ крови на коагулограмму и протромбиновый индекс.

Причины и диагностика хронической формы заболевания

Хроническое легочное сердце на начальной стадии болезни проявляется такими же симптомами, что и основное заболевание легких. Со временем появляются признаки, связанные с увеличением сердечных отделов (правого желудочка и правого предсердия):

1. Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. При ухудшении она может появляться и в состоянии покоя.
2. Синюшный или бледно-серый оттенок кожи, акроцианоз: нос, стопы, кисти, кончики ушей, губы становятся синими.
3. Набухание вен шеи — они находятся в напряженном состоянии и не спадаются как при вдохе, так и при выдохе.
4. Кашель, мучительный и длительный. При этом отделяется мокрота ржаво-кровянистого или зелено-желтого цвета, в зависимости от основного заболевания.
5. При небольшой нагрузке отмечается быстрая утомляемость, слабость, сонливость.
6. Ярко выраженная апатия.
7. Пониженная температура тела и гипотония.
8. Отеки.
9. Редкое мочеиспускание.
10. Нарушения нервной системы: депрессия, шум в голове, головокружение. Это объясняется недостатком кислорода в крови.
11. Ансарка (отек всего организма): развивается вследствие скопления жидкости в брюшине и грудной полости из-за увеличения отеков.
12. Неритмичное и учащенное сердцебиение. Причиной развития такого состояния является то, что увеличенное в размерах сердце не может нормально сокращаться и перекачивать требуемый объем жидкости.

Хроническое легочное сердце могут вызывать 3 группы болезней.

К I группе относят патологии, которые поражают бронхолегочную систему. Это бронхиальная астма, бронхит, пневмокониоз, фиброз, муковисцидоз, альвеолярный микролитиаз, беррилиоз, гипоксемия и т. д.

II группу составляют болезни, приводящие к нарушению вентиляции из-за изменений подвижности грудной клетки. Это нервно-мышечные заболевания хронического характера, нарушения осанки, деформации грудной клетки, синдром Пиквика, торакопластика и т. д.

К III группе относятся процессы, которые поражают сосуды легких. Это тромбоз легких, узелковый периартериит, легочная гипертензия, аневризмы и опухоли средостения, сдавливающие вены и легочные артерии.

Хроническая форма заболевания диагностируется на основании жалоб пациента и анамнеза болезни. Пациент осматривается специалистом, который определит сердечные шумы, хрипы в легких, измерит уровень артериального давления. Обязательными методами диагностики являются: электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография легких.

Проводится общий и биохимический анализы крови, определение газов крови, исследование мочи.

При проведении рентгенологического исследования выявляются признаки гипертензии в системе легочной артерии, увеличение объема правого желудочка, расширение верхней полой вены.

Первая помощь при приступе

Если начинает развиваться сердечная недостаточность, то сразу необходимо принять:

• Диуретики, т. к. мочегонные препараты снимают нагрузку с сердца.
• Нитраты, помогающие улучшить кровообращение.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы, они показаны при обструкции бронхов.
• Инотропы, которые нужны для улучшения сократительной способности сердца.

Если у пациента наблюдается шоковое состояние, то необходима неотложная помощь, обязательно проводится ряд следующих мероприятий:

• Непрямой массаж сердца.
• Вентиляция легких искусственным путем.

Основная опасность лежит в тромбоэмболии, тогда нужна срочная операция для удаления тромба.

Прогноз

Если своевременно не принять меры, то продолжительность жизни у лиц с легочным сердцем невелика. Очень быстро уменьшается трудоспособность, наступает инвалидность.

Смертность при этой патологии достаточно высокая, ежегодно погибает около 20000 человек. Длительность жизни зависит от течения и выраженности патологии. Прогнозы на выживаемость после 5 лет положительные у 20-40% пациентов при регулярных реляционных поступлениях кислорода.

Чтобы предупредить развитие легочного сердца, в первую очередь, проводится профилактика заболеваний легких, а при появлении болезни — своевременное лечение. Осенью и зимой людям, страдающим хроническими болезнями легких, рекомендуется избегать контакта с носителями вирусной инфекции, чтобы предотвратить обострение заболевания.

Если аллергия у пациента отсутствует, каждую осень рекомендуется проведение иммунизации поливалентной вакциной против вирусов гриппа. При тяжелом течении бронхолегочного заболевания у пациента в зимнее время года показан прием антибиотиков (Ампициллина, Тетрациклина, Эритромицина).

Немаловажное значение для профилактики болезни играет исключение контакта с веществами, раздражающими слизистую оболочку бронхов. Именно поэтому пациент должен отказаться от курения. Также нужно постараться находиться как можно меньше в среде с большой запыленностью воздуха и избегать использования аэрозолей. Не стоит запускать лечение непродуктивного кашля, раздражающего дыхательные пути.

Чтобы облегчить отхождение мокроты и улучшить проходимость бронхов, рекомендуется употребление достаточного количества жидкости (до 1,5 литра в сутки). Более эффективно удаляет мокроту, накопившуюся за ночь, постуральный дренаж с предварительной ингаляцией бронходилататора. В последнее время лечение муколитическими средствами и отхаркивающими препаратами не оказывает существенного влияния на проходимость бронхов.

При появлении признаков болезни не стоит затягивать визит к специалисту. Своевременная диагностика заболевания поможет снизить риск развития осложнений.

Осложнениями заболевания могут быть:

1. Обмороки при физической нагрузке.
2. Периферические отеки.
3. Геморрой.
4. Недостаточность трехстворчатого клапана.
5. Острое легочное сердце часто осложняется отеком легкого, вследствие чего значительно возрастает риск летального исхода.
6. Недостаток кислорода при физической нагрузке (гипоксия).
7. Язва желудка.
8. Периферическая венозная недостаточность (варикозное расширение вен).
9. Цирроз печени.

Если хроническое легочное сердце переходит в фазу декомпенсации, то прогноз для работоспособности, продолжительности и качества жизни отрицательный. Уже на ранних этапах болезни работоспособность у пациентов с легочным сердцем диктует необходимость рационального труда и решения вопроса о присвоении группы инвалидности. Раннее начало лечения улучшает трудовой прогноз и увеличивает продолжительность жизни.

Методы лечения болезни

Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на лечение основных заболеваний легких, профилактику их обострений и лечение дыхательной недостаточности.

Симптоматическое лечение заключается в использовании муколитических средств, бронхолитиков, аналептиков, кислородотерапии. Если легочное сердце протекает декомпенсированно, показан прием гормональных препаратов (глюкокортикоидов).

Хроническое легочное сердце, которое сочетается с повышенным давлением, лечится Эуфиллином, на ранних стадиях — Нифедипином, при декомпенсированном течении — Нитроглицерином. Такая терапия проводится под контролем газового состава крови, поскольку имеется опасность усиления гипоксемии.

При появлении признаков сердечной недостаточности используются гликозиды и мочегонные препараты. Во время приема таких лекарственных средств следует соблюдать меры предосторожности, поскольку в условиях гипокалемии и гипоксии гликозиды оказывают токсическое действие на миокард.

Лечение гипокалемии проводится препаратами калия (Хлоридом калия, Панангином). Из диуретиков следует отдать предпочтение средствам, сохраняющим калий в организме (Альдактону, Триампуру).

При явлениях эритроцитоза проводятся кровопускания по 200–220 мл крови с введением в вену растворов для вливания низкой вязкости (Реополиклюкина и т. д.).

Лечение пациентов с легочным сердцем также проводится с использованием простогландинов, эндогенных вазодилататоров, которые обладают антипролиферативным, цитопротективным, антиагрегационным действиями.

Особое значение в лечении легочного сердца играют антагонисты рецепторов эндотелина. Бозентан является эндотелиальным вазоконстриктором, уровень которого повышается при разных формах легочного сердца. Такие препараты применяются для уменьшения постнагрузки правого желудочка и лечения легочной гипертензии.

Если развился ацидоз, внутривенно производят инфузию раствора Бикарбоната натрия. Чтобы улучшить метаболизм сердечной мышцы при легочном сердце, назначается Милдронат (внутренний прием по 0,25 г дважды в день), а также Аспаркам или Калия оротат.

Дополнительно назначается ЛФК (лечебная физкультура), дыхательная гимнастика, гипербарическая оксигенация, массаж. Чтобы предотвратить риск появления тромбов больной должен принимать препараты, разжижающие кровь.

Прогноз

Есть клинические рекомендации, чтобы предотвратить развитие болезни:

• Исключение вредных привычек.
• Занятия спортом.
• Правильное питание.
• Лечение заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Легочное сердце чревато высокой вероятностью смертельного исхода. Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо следить за своим здоровьем и питанием, отказаться от вредных привычек.

Если недуг уже настиг, то противопоказано самостоятельное лечение, так как оно опасно потерей времени и переходом болезни в запущенную форму.

Что такое легочное сердце

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце — это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).

Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.

В последнее время клиницистами было подмечено , что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:

«Легочное сердце — это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения , развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

1. Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

• хронический обструктивный бронхит
• пневмосклероз любой этиологии
• пневмокониозы
• туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы
• СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)
• др.

1. Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

• кифосколиозы
• множественные повреждения ребер
• синдром Пиквика при ожирении
• болезнь Бехтерева
• плевральные нагноения после перенесенных плевритов

1. Заболевания первично поражающие легочные сосуды

• первичная артериальная гипертония ( болезнь Аерза, disease Ayerza`s)
• рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
• сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

• бронхолегочная
• торакодиафрагмальная
• васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Показатель	норма
систолическое давление в легочной артерии	15-30 мм.рт.ст
дистолическое давление в легочной артерии	3-15 мм.рт.ст
среднее давление в легочной артерии	7-19 мм.рт.ст
общее легочное сопротивление	150-200 дин/см2 10-5

Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность — это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови , либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Показатель	первая стадия	вторая стадия	третья стадия
газовый состав	не изменений	гипоксемия (снижается парциальное давление кислорода в крови), но сочетается с нормокапнией ( 45 мм.рт.ст)	гипоксемия и гиперкапния с метаболическим ацидозом

Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких — начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких — часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики — в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции , повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное , что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент.

Легкие — это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его ( выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Итак, третий этап — это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.

Четвертый этап — гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.

Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же — рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.

Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.

Патогенез легочного сердца — это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):

• бронхолегочное сердце
• торакодиафрагмальное
• васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

• острое
• подострое
• хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.

Острое легочное сердце развивается прежде всего:

• при эмболии — не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,
• при пневмоторакске (особенно клапанном),
• при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе — качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);
• при острой сливной пневмонии
• правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения — миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.

Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:

• скрытая латентная недостаточность — нарушение функции внешнего дыхания есть — снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.
• стадия выраженной легочной недостаточности — развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.
• стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени ( отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности , насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:

1. первая стадия — легочная недостаточность 1 степени — ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.
2. легочная недостаточность 2 — ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.
3. третья стадия — легочная недостаточность 3 — ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.
4. четвертая стадия — легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка.

Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера , шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких.

Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R₃>R₂>R₁, S₁>S₂>S₃), появляется Р-pulmonale — заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.

Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.

При астматическом статусе — большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.

При клапанном пневмотораксе — хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью.

У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии — шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные , незвучные влажные хрипы. При пальпации живота — увеличение печени ( один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.

Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.

Вторая стадия — одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.

Третья стадия — присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности — увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.

Четвертая стадия — одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов — ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.

Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии.

Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком , который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких — лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.

ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:

1. отклонение электрической оси сердца вправо — R₃>R₂>R₁, S₁>S₂>S_3, угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак — это повышение интервала зубца R в V₁ больше 7 мм.
2. прямые признаки — блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V₁ более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.

Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика — это доплерокардиография, эхокардиография — увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика — лечение ожирения и т.д.

Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.

Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.

Антикоагулянтная , антиаггрегантная терапия — гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин , рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.

ПРОФИЛАКТИКА.

Первичная — профилактика хронического бронхита. Вторичная — лечение хронического бронхита.