При каких заболеваниях наблюдается тромбоцитопения

Распространенной гематологической проблемой считается снижение в крови количества тромбоцитов, что вызывает развитие тромбоцитопении. Заболевание является весьма опасным, поскольку приводит к нарушению свертываемости крови, что часто провоцирует кровотечения, кровоточивость слизистых оболочек или кровоизлияния во внутренние органы, что представляет опасность как для здоровья человека, так и для его жизни. Часто данная болезнь является вторичной, то есть развивается на фоне других гематологических проблем, иногда она появляется самостоятельно.

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоциты – это бесцветные маленькие клетки, которые выполняют жизненно важную функцию по свертываемости крови, а их недостаток в крови приводит к развитию болезни тромбоцитопении и ряду негативных последствий. Образуются эти кровяные тельца в костном мозге и циркулируют в крови до 10 дней, после чего удаляются при помощи селезенки. Развиваться недуг может как следствие других болезней, самостоятельно или может быть врожденным (появляется в результате попадания через плаценту аутоантител, которые были у матери, страдавшей данной болезнью).

У людей с тромбоцитопенией возникают трудности в остановке кровотечения, даже при малейших травмах, порезах или во время удаления зуба. Нередко наблюдаются кровяные сгустки и в моче, каловых массах. У женщин, которым поставили диагноз «тромбоцитопения» наблюдаются обильные менструальные выделения, которые наблюдаются на протяжении длительного времени. Результатом тромбоцитопении может стать развитие анемии, а соответственно, появление симптомов, характерных для данного заболевания.

Диагностика болезни

Для того чтобы установить причину кровотечений и появления других симптомов следует обратиться к терапевту, а также получить консультацию гематолога. При первом посещении кабинета врача будет проведен тщательный осмотр пациента, сбор анамнеза, установление хронических заболеваний, причин, которые могли привести к проблеме и анализ симптомов. По результатам полученных данных доктор может установить предварительный диагноз, но для его подтверждения требуется проведение ряда диагностических процедур:

• Лабораторное исследование крови: общий и биохимический анализ. В результатах прежде всего следует обратить внимание на количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов – при тромбоцитопении это показатели будут гораздо ниже нормы. При развитии заболевания количество тромбоцитов в 1 мл крови составляет менее 100-150 тысяч клеток, а при снижении количества ниже 50 развивается критическая форма, которая с высокой вероятностью может привести к летальному исходу.«>
• Проведение анализа костного мозга для установления точного диагноза. Для исследования делается пункция и если в ходе изучения пунктата обнаруживается мегакариоциты, то это явно свидетельствует о развитии тромбоцитопении. Если же их нет, то причиной симптомов может быть нарушение выработки тромбоцитов.
• Ультразвуковое исследование селезенки, которая при наличии болезни будет увеличена в размерах.

Лечение тромбоцитопении

• Постоянное наблюдение врача, если тромбоцитопения развивается в легкой форме. К примеру, у беременных женщин проблемы исчезают спустя короткое время после родов.
• При сложной форм используется лечение, направленное на устранение причины заболевания, к примеру, при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты назначаются медикаменты с высоким содержанием данных элементов, что значительно улучшает общее состояние пациента и результаты анализов. «>
• Переливание тромбоцитов от донора – это позволит повысить их уровень в крови и улучшить свертываемость крови.
• Дополнительно может использоваться ведение иммуноглобулина, тромбоцитарной массы.
• При иммунной тромбоцитопении назначается преднизолон, курс приема которого составляет 1 месяц, а дозировка зависит от индивидуальных особенностей пациента и его организма.

Для повышения уровня тромбоцитов могут использоваться методы народной медицины, но такое лечение допустимо при легкой форме болезни и при условии, что пациент все равно регулярно посещает врача и ставит его в известность об используемой терапии.

К основным народным средствам относится:

• Настой вербены: 1 чайную ложку травы залить 250 мл кипятка и настоять. Пить напиток в течение дня маленькими глотками, каждый день следует готовить свежую порцию. Спустя месяц приема будут видны первые результаты по улучшению анализа крови.
• Лекарственная крапива. Одну ложку сухих листьев залить кипятком, прокипятить и дать остыть. Отцедить получившийся настой и принимать по 2 столовые ложки трижды в день перед приемом пищи.
• Кунжутное масло также оказывает благоприятное воздействие. Пить его следует после еды трижды в день.

Профилактика тромбоцитопении

• Снижение риска получения травм и повреждений кожных покровов, органов.
• Минимизация физических нагрузок, полный отказ от занятий травматическими видами спорта.
• Пациентам, которым ранее был поставлен диагноз «тромбоцитопения» категорически запрещено принимать нестероидные препараты, аспирин – данные препараты оказывают негативное влияние на синтез тромбоцитов и могут спровоцировать развитие болезни, появление кровотечений.
• Полный отказ от приема алкогольных напитков.

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев — снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

• выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
• наличием осложнений;
• своевременностью и правильностью лечения;
• тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Виды тромбоцитопении

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Наследственная

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

• аномалия Мея – Хегглина;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• TAR – синдром;
• синдром Бернара – Сулье.

Продуктивная

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

• острый лейкоз;
• апластическая анемия;
• миелофиброз;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Разрушения

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• посттрансфузионная тромбоцитопения;
• тромбоцитопения новорожденных;
• синдром Эванса – Фишера;
• лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

• гемолитико-уремический синдром;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Разведения

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Перераспределения

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

• циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
• системной красной волчанке;
• акоголизме;
• лимфоме или лейкозе;
• инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У детей

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

• иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
• вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
• тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
• передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
• изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
• переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме — мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов — гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

• точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
• внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
• кровотечения в ЖКТ;
• гематурия (наличие крови в моче);
• обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (тромбоцит[ы] + греч. penia бедность; син. тромбоцитопенический синдром) — патологическое состояние, характеризующееся пониженным содержанием тромбоцитов в крови — менее 150 000 в 1 мкл (150*10⁹/л).

Т. может быть самостоятельным заболеванием или симптомом ряда патол. состояний (как приобретенных, так и наследственных), она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием (чаще причиной Т. является повышенное разрушение тромбоцитов).

В большинстве случаев Т. бывают приобретенными, однако существует группа наследственных Т., связанных со структурной неполноценностью тромбоцитов, к-рая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных Т. нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание относить их к группе тромбо-цитопатий. К наследственным относят Т., обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением функционального состояния тромбоцитов, напр, синдром Мея — Хегглина, или аномалия тромбоцитов Мея — Хегглина, синдром Бернара — Сулье, наследственная тромбоцитопения Вискотта — Олдрича в сочетании с дефектом иммунной системы, наследственные Т., вызванные нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, наследственные Т., обусловленные нарушением образования тромбоцитов в связи со снижением содержания тромбоцитопоэтинов.

Приобретенные Т. различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов, К приобретенным тромбоцитопениям относят: 1) иммунные Т.— аллоиммунные, или изоиммунные, при которых антитела образуются при гемотрансфузиях или попадают в организм плода от матери; трансиммунные Т., связанные с проникновением через плаценту материнских аутоантител; гетероиммунные; аутоиммунные; 2) тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга и наблюдающиеся при идиопатической форме аиласти-ческого синдрома, при лучевой болезни и воздействии цитостатических препаратов на костный мозг; 3) тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток — предшественников миелопоэза, возникающие при болезни Маркиафавы— Микели и гемобластозах; 4) тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах, обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии; 5) тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, напр, при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах; 6) тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; 7) тромбоцитопения при дефиците витамина B₁₂ или фолиевой кислоты.

Наиболее часто в клин, практике встречаются иммунные Т., связанные с воздействием на тромбоциты антител. Среди них наибольший удельный вес принадлежит аутоиммунным Т., к-рые можно разделить на три группы в зависимости от того, против какого антигена направлены антитела: против антигена тромбоцитов, антигена мегакариоцитов (отсутствующего в тромбоцитах) или общего антигена для тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Аутоиммунная Т. может быть идиопатической, когда причина аутоагрессии не выявлена, и симптоматической, когда пониженное содержание тромбоцитов в крови является следствием основного заболевания и рассматривается как один из его симптомов.

Все формы Т. характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве Т. отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (из десен, носовые, жел.-киш. и др.).

У больных Т. при исследовании крови отмечается снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови, снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной Т. у большинства больных время кровотечения увеличено. Из-за повышенной ломкости капилляров, связанной с нарушениехм ангиотрофической функции тромбоцитов, пробы на резистентность капилляров, напр, баночная проба, резко положительны. В диагностике наследственных Т. существенную роль играет морфол. анализ тромбоцитов (их величина, структура), определение их функциональных свойств, а также наличие других проявлений наследственной патологии, присущих нек-рым Т. Так, при синдроме Бернара — Сулье размеры тромбоцитов значительно увеличены (в несколько раз больше нормальных), из-за дефекта мембран снижено освобождение фактора 3 тромбоцитов и отсутствуют рецепторы для фактора Виллебранда, в связи с чем не происходит агрегации тромбоцитов под влиянием ристоцетина; при синдроме Мея — Хегглина обнаруживаются увеличенные тромбоциты, количество тромбоцитов снижено до 80 000 — 120 000 в 1 мкл (80—120*109/л), в нейтрофилах определяются крупные голубые включения, расположенные эксцентрично — тельца Деле.

В костном мозге при большинстве наследственных и приобретенных Т. количество и размеры мегакариоцитов увеличены; обнаруживаются молодые формы мегакариоцитов с одним ядром, узкой цитоплазмой и с небольшим количеством гранул. У большинства больных с Т. отмечается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов и ускоренное образование их в костном мозге. Однако выявляются Т., характеризующиеся малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и пониженным образованием тромбоцитов. Так, при наследственных Т., связанных с нарушением выработки тромбоцитопоэтинов, количество мегакариоцитов уменьшено или они отсутствуют. При аутоиммунной Т. в период обострения, особенно на фоне тяжелой инфекции, когда количество антител может резко возрасти, мегакариоциты могут временно исчезнуть. Существуют Т., при к-рых постоянно наблюдается малое количество тромбоцитов при сохранном костном мозге, нормальном соотношении между кроветворным костным мозгом и жировой тканью. При этих Т. антитела, вероятно, направлены против антигена мегакариоци-тов. При различных вариантах апластического синдрома (см. Гипопластическая анемия) обнаруживается малое количество мегакариоцитов или они отсутствуют. При этом в костном мозге отмечается значительное преобладание жировой ткани над кроветворной. При синдроме Вискотта — Олдрича выявлен неэффективный тромбоцитопоэз — повышенное разрушение тромбоцитов в костном мозге при достаточной их выработке. У больных с гемангиомамп, с искусственными клапанами сердца может наблюдаться механическое разрушение тромбоцитов.

При болезни Маркиафавы — Микели в костном мозге в результате соматической мутации образуются тромбоциты, эритроциты и нейтрофилы с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в крови под влиянием комплемента.

Т. в сочетании с макроцитарной гиперхромной анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой к-ты в результате нарушения деления клеток костного мозга. При этом в ряде случаев резко снижено содержание тромбоцитов, вплоть до полного исчезновения; кровоточивости, как правило, не возникает. Т. при метастазах рака в костный мозг и гемобластозах осложняет течение основного заболевания. Т. при гемобластозах может возникать в результате замещения нормального костного мозга патол. клоном кроветворных клеток или вследствие химиотерапевтического воздействия или ионизирующего излучения. При этом на определенном этапе Т. может явиться единственным проявлением скрыто протекающего основного заболевания, напр, острого лейкоза. В этих случаях Т. возникает вследствие соматической мутации клеток — предшественников миелопоэза.

Особую группу Т. составляет так наз. Т. потребления, чаще всего связанные с массивными кровоизлияниями или тромбозами (на образование тромбов расходуется большое количество тромбоцитов), особенно при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Лечение Т. зависит от основного заболевания. Напр., при гемобластозах, апластическом синдроме (особенно при необходимости проведения оперативного вмешательства) показано введение тромбоцитной массы. При иммунных Т. назначают глюкокортигсоиды; введение тромбоцитной массы противопоказано. При аутоиммунных Т. эффективна спленэктомия. Лечение наследственных Т. зависит от их патогенеза: при дефиците тромбоцитопоэтинов рекомендуется трансфузия плазмы доноров, при дефектах мембран тромбоцитов, когда продолжительность их жизни укорочена, производят спленэктомию.

Симптоматическое лечение Т., сопровождающихся геморрагиями, включает переливание тромбоцитной массы. Назначают также адроксон, синтетические прогестины. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, оксицел (окисленную целлюлозу), адроксон, местную криотерапию, тампонаду носа.

Прогноз зависит от основного заболевания.