Синдром верхней полой вены

Характеристика симптокомплекса

Кроме вышеописанных изменений проявляются и дополнительные симптомы:

• головная боль;
• одышка;
• постоянная сонливость;
• боли за грудиной;
• затрудненное дыхание;
• судороги;
• обморочное состояние.

К вторичным симптомам синдрома верхней полой вены относят жалобы на ухудшение зрения и слуха, шум в органе слуха и слуховые галлюцинации, периодически возникающее слезотечение.

Выраженность признаков может быть различной – все зависит от скорости развития патологических изменений. Чем больше выражена степень сдавления вены, тем меньше просвет между полой веной и окружающими тканями, тем больше выражено нарушение коллатерального кровообращения.

С помощью коллатериального кровообращения организм приспосабливается к состоянию, во время которого, вследствие закупорки основного протока – крупной вены или артерии – организм пытается донести до определенного органа по латеральным сосудам необходимое количество кислорода.

Если такой процесс невозможен, начинаются патологические изменения в тканях головного мозга.

Факторы, провоцирующие возникновения синдрома

Основные причины, провоцирующие возникновение патологических процессов:

• сужение верхней полой вены в результате тромбоза;
• сдавление этой вены снаружи;
• образование в венозной стенке злокачественного новообразования.

Эти причины вызывают увеличение тканей средостения или появление венозной обструкции внутри полой вены. Онкологические изменения в легких в общем, и рак правого легкого в частности, являются в 80% причиной синдрома сдавления верхней полой вены.

Также можно выделить иные злокачественные опухоли:

• лимфомы различных видов;
• опухолеи органов пищеварения, находящиеся в районе диафрагмы;
• рак молочной железы;
• саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоциома;
• меланома.

Существуют и иные заболевания, во время которых наблюдается появление синдрома верхней полой вены.

• Выраженная недостаточность сердечно-сосудистой системы;
• Различные виды тромбозов, образующиеся из-за травматических воздействий на область грудины или вторичного поражения сосудов средостения;
• Внедрение патогенной флоры, вызвавшей инфекционные заболевания, такие как сифилис, гистиоплазмоз; туберкулез;
• Загрудинный зоб;
• Ятрогенные причины: то есть заболевания, возникшие вследствие неадекватного восприятия организма пациента медицинских манипуляций. Ятрогенные заболевания могут развиваться даже при недостаточно корректном обращении медицинского персонала с пациентом;
• Идиопатический фиброзный медиастинит – разрастание фиброзной ткани при воспалении клетчатки средостения.

Диагностика заболевания

Выявление заболевания начинается с внешнего осмотра пациента и оценки общего состояния. Подозревать о наличии болезни можно уже по клинической картине: расширенная сеть сосудов в грудной области видна невооруженным глазом, при этом выражен отек лица, изменен его цвет – кожа приобретает красный или багрово-синюшный оттенок.

Для уточнения диагноза в первую очередь назначается рентгенография грудной клетки в 2 проекциях.

Далее может потребоваться томография:

• компьютерная;
• магниторезонансная;
• спиральная.

Иногда проводится флебография.

Необходима консультация офтальмолога для осмотра глазного дна. Во время этого обследования определяется извивистость и расширение вен сетчатки, измеряется внутриглазное давление, определяется выраженность отека перипаппилярной области.

Для дифференциальной диагностики степени тромбоза и внутренней обструкции верхней полой вены проводят УЗГД надключичных вен и сонных артерий.

Иногда требуется проведение бронхоскопии, во время которой будет собрана мокрота на анализ, чтобы определить наличие или отсутствие атипичных клеток. Проводится анализ состояния промывных вод из бронхов и биопсия лимфоузлов.

Кава-синдром – синдром верхней полой вены – исследуется дополнительно при выполнении дифференциальной диагностики, если клиническая картина не выражена: то есть при наличии сердечной недостаточности не выражены периферические отеки и асцит – жидкость в плевре не скапливается.

Лечение кава-синдрома

Если установлен диагноз: кава-синдром, то проводят комплексное лечение, в которую входят следующие терапевтические манипуляции:

• Во время симптоматического лечения устраняется обструкция дыхательных путей. Чтобы снять гипоксию назначают кислородные ингаляции, для уменьшения отека головного мозга прописываются препараты: глюкокортикоиды, диуретики. При наличии доброкачественной опухоли целесообразно устранить причину хирургическим методом; при выявлении злокачественного образования начинают лечение с лучевой терапии. Если причину обструкции не удалить, терапевтические мероприятия принесут только кратковременное облегчение состояния;
• Быстро устраняет нехватку воздуха чрезкожная установка стента;
• Лучевая терапия – основной метод лечения кава-синдрома, вызванного образованием злокачественных опухолей. Облегчение больные чувствуют через 3 -7 суток после начала терапии, даже если в самой полой вене проходимость не восстанавливается;
• У больных с межклеточным раком легкого и лимфомами лучевую терапию используют в сочетании с химиотерапией.

Хирургическое вмешательство при кава-синдроме бывает нескольких типов

Радикальная декомпрессия. Во время нее удаляется опухоль, которая сдавливает вену. Она наиболее эффективная. Тромбоэктомия – во время нее просто удаляются тромбы из артерии, затрудняющее нормальное кровоснабжение.

Установка венозного гомотрансплантата. Во время него производится шунтирование подмышечной или левой бедренной вены или устанавливается на длительный срок венозный катетер. Венозный трансплантат является собственной тканью пациента, его изготавливают из большой подкожной вены бедра.

Операции последнего вида практикуют при невозможности выполнить радикальное хирургическое вмешательство по устранению основной причины, из-за которой началось нарушение кровоснабжения в верхней части туловища.

При выявлении синдрома верхней полой вены срочная госпитализация больному требуется только в случаях:

• угрозе остановке сердца вследствие сердечной недостаточности;
• острой обструкции дыхательных путей;
• при поражении головного мозга.

Какой прогноз на выздоровление после данного состояния? Все зависит от основного заболевания, общей клинической картины, возможностей лечения.

Острое течение заболевания может вызвать летальный исход. Также неблагоприятный прогноз при запущенных онкологических процессах. Излечение возможно только при устранении фактора, спровоцировавшего проявление синдрома верхней полой вены.

Строение и функции

Верхняя полая вена (сокращенно ВПВ) относится к сосудам средней толщины и является частью большого круга кровообращения. Диаметр ее просвета не превышает 2,5 см, а длина составляет около 8 см. Ее анатомия отличается от других вен полным отсутствием клапанной системы, а направление тока крови поддерживается только за счет всасывающей силы сердца и дыхательных движений. Благодаря этому в трубке постоянно сохраняется отрицательное давление.

Стенки трубки состоят из трех слоев:

• внутренней интимы, состоящей из эндотелиальных клеток;
• среднего слоя, состоящего преимущественно из эластичных волокон, с примесью небольшого количества мышечных волокон;
• наружного слоя, состоящего из коллагеновых волокон и соединительнотканных клеток.

ВПВ находится в средней части средостения и пролегает в глубоких слоях перикарда. Рядом с ней располагаются верхняя часть легких и вилочковая железа, левый желудочек сердца и реберно-медиастинальные синусы. Впадает сосуд в правое предсердие. Верхняя полая вена собирает кровь из плечеголовых вен, которые, в свою очередь, соединены с сосудистой системой верхнего плечевого пояса. Также этот отдел венозной системы является собирающим бассейном шеи.

Помимо транспортной системы ВПВ выполняет регуляторную функцию.

Система

В структуру отводящей системы верхней полой вены входят достаточно крупные венозные ответвления большого круга кровообращения, отвечающие за кровоток в области головы и шеи, грудной клетки, плеч и рук, верхнего отдела брюшной полости и диафрагмы.

Несмотря на небольшую длину и сравнительно малую толщину, ВПВ испытывает огромные нагрузки, так как отвечает за процесс кровообращения обширной части человеческого организма.

За снабжение ВНВ отвечают ее основные притоки:

• непарная вена, отвечающая за отведение крови от межреберных промежутков, верхней (обращенной в грудину) части диафрагмального купола;
• наружные и внутренние яремные вены, отвечающие за кровообращение в области головы и шеи, лица, глазных впадин и оболочки мозга;
• позвоночные наружные и внутренние венозные трубки, отвечающие за процесс кровообращения в верхней и средней части позвоночного столба. Межреберных промежутков и т. д.;
• подмышечная вена, которая собирает кровь из верхних конечностей посредством ее более мелких притоков — поверхностных и глубоких вен рук, латеральных подкожных и царских вен, промежуточных сосудов локтя и т. д.;

Сама верхняя полая вена образуется соединением двух ветвей плечеголовой вены, в которые впадает пара подключичных трубок. Место слияния располагается за хрящом грудины на уровне первого ребра. Чуть ниже, на уровне второго ребра, эта трубка входит в перикард (сердечную сумку) и соединяется с правым предсердием. На этом небольшом промежутке, длина которого не превышает 3-4 см, в ВПВ впадает множество кровеносных трубок венозной системы, включая сосуды средостения и перикарда, верхний сегмент правой восходящего ствола (он отвечает за кровообращение в верхней части диафрагмы и брюшной полости, бронхом и пищевода).

Патологии

Близость многих жизненно важных органов и непосредственная связь с ними нередко становится причиной возникновения патологий верхней полой вены. В отличие от более протяженных трубок, расположенных в этой области, в просвете ВПВ крайне редко образуются тромбы. Даже при попадании сгустков из расположенных на периферии сосудов она сохраняет функциональность и довольно быстро транспортирует чужеродные элементы в сердце.

Единственной проблемой сосуда, который может значительно ухудшить состояние человека, остается синдром сдавления ВПВ. Эта патология может прогрессировать достаточно быстро, вызывая ряд симптомов, которые не всегда ассоциируются с патологией вен:

• отеки на лице, в области шеи;
• кашель, одышка и тупые боли внутри грудной клетки;
• головные боли, головокружение, обмороки и сонливость;
• судороги в руках, паралич или судороги лицевых мышц;
• тошнота, изжога;
• длительно сохраняющееся полнокровие лица и шеи, иногда верхней части грудной клетки;
• видимое увеличение подкожных вен на груди, в некоторых случаях на шее.

Спровоцировать сдавление ВПВ могут заболевания, сопровождающиеся увеличением объема тканей, находящихся вблизи сосуда. К ним относятся онкологические опухоли органов грудной клетки (лимфомы, метастазы раковой опухоли молочной железы, саркомы мягких тканей в средостении, метастазы меланомы и т. д.), фиброзные изменения стенки вены или прилегающих к ней структур, доброкачественные опухоли нижней части щитовидной железы и т. д. Кроме того, сдавливать ВПВ может сердце или легкие, изменившиеся вследствие хронических или инфекционных заболеваний.

Для выявления причин сдавления сосуда используются современные лучевые и волновые методы диагностики. Они позволяют определить степень изменения венозной трубки и установить причину патологии. Для восстановления ширины просвета ВПВ проводят хирургическое вмешательство или малоинвазивную операцию с установкой расширяющего стента.

Сравнительная анатомия

Впервые задняя (нижняя) П. в. в филогенезе появляется у кистеперых ганоидов и двудышаищх рыб в виде непарного венозного ствола, впадающего в правое предсердие. У млекопитающих полностью исчезает воротная система почек, и задняя (нижняя) П. в. приобретает преобладающее значение по сравнению с задними кардинальными венами. Общие кардинальные вены (кювье-ровы протоки) в связи с этим несут кровь от передней половины туловища, головы, шеи и передних конечностей. Крупный ствол, образовавшийся в результате слияния вен головы, шеи и передних конечностей и впадающий в сердце, получает название передней (верхней) П. в.

Эмбриология

В ранних стадиях онтогенетического развития (4 нед.) характерна билатеральная симметрия системных вен. Основным изменением в ходе развития венозной системы является смена направления тока крови из левой половины тела в кардинальные вены, лежащие справа, и формирование непарных венозных стволов. В результате сложных преобразований, связанных с изменением направления тока крови, верхняя П. в. формируется из проксимальной части передней правой кардинальной вены и общей правой кардинальной вены. Развитие нижней П. в. связано с расширением и удлинением вначале небольших вен брюшной полости в результате редукции задних кардинальных вен. В зависимости от того, из каких вен или групп вен формируется участок нижней П. в., в ней выделяют брыжеечную, печеночную и постренальную части, сливающиеся к концу 8-й нед. эмбрионального развития в единый ствол (рис. 1).

Анатомия

Верхняя полая вена — короткий ствол, расположенный в грудной полости, в верхнем средостении (см.). Она начинается на уровне хряща I ребра у правого края грудины из слияния правой и левой плечеголовных вен (vv. brachiocephalicae dext, et sin.). Направляясь вниз, она впадает в правое предсердие на уровне хряща правого III ребра. Слева от нее проходит восходящая часть аорты, справа она частично покрыта медиастинальной плеврой и прилежит к правому легкому. В этом месте проходит правый диафрагмальный нерв. Сзади от верхней П. в. находится корень правого легкого. На уровне хряща правого второго ребра ее покрывает перикард. Перед входом в перикардиальную полость в верхнюю П. в. впадает непарная вена (v. azygos). Некоторые варианты формирования верхней П. в. и ее истоков представлены на рис. 2.

Нижняя полая вена начинается в брюшной полости из слияния правой и левой общих подвздошных вен (vv. iliacae communes dext, et sin.) на уровне L_IV-V и направляется вверх правее аорты, уклоняясь от нее вправо к диафрагме. В этом месте она лежит в борозде нижней полой вены печени, а затем через отверстие в сухожильном центре диафрагмы проходит в грудную полость и впадает в правое предсердие.

В нижнюю П. в. впадают (рис. 3) поясничные вены (vv. lumbales), правая яичковая или яичниковая вена (v. testicularis dext. s. ovarica dext.), почечные вены (vv. renales), правая надпочечниковая вена (v. Suprarenalis dext.), нижние диафрагмальные вены (vv. phrenicae inf.) и печеночные вены (vv. hepaticae). У места впадения в нижнюю П. в. левой печеночной вены лежит венозная связка (lig. venosum), остаток венозного протока (см.).

В клин, практике принято различать следующие отделы нижней П. в.: инфраренальный, почечный (или ренальный), печеночный.

Анастомозы. Большое практическое значение имеют анастомозы корней верхней и нижней П. в. между собой и с корнями вен, являющихся притоками воротной вены (см. рис. 1). Они наблюдаются гл. обр. в области передней и задней стенки грудной и брюшной полостей, а также в ряде органов (напр., в пищеводе, прямой кишке).

Кровоснабжение. Артерии и вены стенок П. в. являются ветвями и притоками близлежащих крупных артерий и вен. В наружной оболочке П. в. артерии и вены образуют сплетения, за счет к-рых кровоснабжаются все слои стенок П. в. По данным В. Я. Бочарова (1968), в средней оболочке нижней П. в. лежат артериолы и трехмерная сеть капилляров. В этом слое формируются венулы, впадающие в вены наружной оболочки. В субинтималь-ном слое стенки нижней П. в. располагается плоскостная сеть кровеносных капилляров. Стенка верхней П. в. отличается меньшим количеством интрамуральных кровеносных сосудов, чем стенка нижней П. в. Это обстоятельство объясняют меньшим количеством мышечных элементов в ее стенке. И. М. Яровая (1971) указывает, что сеть кровеносных капилляров в стенке верхней П. в. сгущается по направлению к сердцу.

Лимфоотток. Лимф. капилляры и сосуды образуют в стенках П. в. сети и сплетения, расположенные преимущественно в наружной, а также в средней оболочке. Отводящие лимф, сосуды впадают в близлежащие лимф, коллекторы и узлы.

Иннервация сложная. Нонидец (J. Nonidez) впервые показал два типа нервных окончаний в стенках П. в., морфологически обосновал происхождение рефлекса Бейнбрид-жа (усиление сокращений сердца в ответ на увеличение притока венозной крови). Б. А. Долго-Сабуров описал во всех оболочках П. в. нервные сплетения, особенно хорошо выраженные в средней. В наружной оболочке П. в. обнаружены нервные клетки. По данным В. В. Куприянова и соавт. (1979), в стенке нижней П. в. они представлены афферентными нейронами спинального типа и клетками II типа по Догелю, а также эфферентными вегетативными мультиполярными нейронами. Нейроны с высокой активностью холинэстеразы (парасимпатические) встречаются преимущественно в участках П. в., близких к сердцу; обширные скопления адренергических (симпатических) нейронов обнаруживаются на всем ее протяжении. Адренергические нервные волокна сопровождают кровеносные сосуды, образуют сплетений в наружной оболочке и среди гладкомышечных клеток. Холинергическая система проводников в стенке нижней П. в. представлена крупными нервными пучками и образует сплетения, пронизывающие все оболочки. В стенке П. в. обнаружены различные виды инкапсулированных и неинкапсулированных рецепторов, а также зоны их преимущественного скопления, особенно вблизи сердца, а в нижней П. в., кроме того, в области впадения почечных и слияния общих подвздошных вен.

Гистология

Гистол, строение стенок верхней и нижней П. в. не одинаково в связи с их различной функциональной нагрузкой. Толщина стенки верхней П. в. в экстраперикардиальной части у взрослого человека 300—500 мкм. В стенке верхней П. в. граница между внутренней и средней оболочками выражена нечетко. Средняя оболочка содержит незначительное количество циркулярных пучков гладкомышечных клеток, разделенных прослойками соединительной ткани, переходящих в наружную оболочку, к-рая в 3—4 раза толще внутренней и средней вместе взятых. Пучки коллагеновых волокон в ее составе имеют преимущественно косое и циркулярное направление, а эластических — продольное. В средней оболочке нижней П. в. четко выявляются циркулярно расположенные пучки гладкомышечных клеток. Наружная оболочка содержит большое количество продольно расположенных пучков гладкомышечных клеток, разделенных прослойками соединительной ткани и составляет 3/5 толщины всей стенки (рис. 4). По данным В. Я. Бочарова (1968), средняя оболочка отличается от наружной меньшим количеством соединительнотканных элементов и более тонкими пучками гладкомышечных клеток. Во внутренней оболочке выявляется слой эластических волокон, а на границе внутренней и средней оболочек тонкий слой соединительной ткани с преобладанием коллагеновых волокон. У места впадения верхней и нижней П. в. в сердце в их наружную оболочку проникают поперечнополосатые мышечные волокна миокарда.

По данным Буччанте (L. Bucciante, 1966), у новорожденных в стенках вен брюшной полости, в частности в нижней П. в., имеются лишь циркулярные пучки гладкомышечных клеток. После рождения совершенствования в стенке II. в. у человека выражаются в изменении количества, положения и ориентации мышечных клеток. Продольные пучки гладкомышечных клеток появляются в стенке П. в. лишь после рождения. Так, отмечено, что у ребенка 7 лет в стенке нижней П. в. хорошо развиты циркулярный и продольный слои гладкомышечных клеток. В стенке верхней П. в. у новорожденного мышечные элементы представлены очень слабо, и лишь к 10 годам появляются циркулярные пучки гладкомышечных клеток. Установлена возрастная гипертрофия и гиперплазия мышечных элементов в стенке П. в. В старческом возрасте наблюдается уменьшение циркулярно расположенных гладкомышечных клеток, а после 70 лет их атрофия. По данным Буччанте (1966), эластические мембраны в под-эндотелиальном слое также становятся хорошо выраженными к 10 годам. Эластические элементы стенки П. в. в процессе старения утолщаются и подвергаются дистрофическим изменениям. Увеличивается количество коллагеновых волокон в под-эндотелиальном слое, а также между мышечными пучками в средней и наружной оболочках.

Методы исследования

Обычные клин, методы (осмотр, изменения цвета кожного покрова, измерение окружности верхней конечности и др.) позволяют заподозрить различную патологию П. в. Основным методом диагностики является рентгенологический, гл. обр. рентгеноконтрастное исследование П. в.— кавография (см.). На прямой рентгенограмме верхняя П. в. вместе с восходящей частью аорты образует правую границу сосудистой тени (рис. 5, а). При расширении верхней П. в., напр, при пороке правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана или при смещении вены вправо, контур сосудистой тени смещается вправо. В I косом положении тень нижней П. в. может быть видна в виде полосы, идущей от диафрагмы к заднему контуру сердца, а в боковом положении — в виде треугольника между тенью сердца и контуром диафрагмы (рис. 5, б). Отсутствие треугольника свидетельствует об увеличении левого желудочка сердца.

Верхняя кавография может быть выполнена антеградным или ретроградным способом. В первом случае рентгеноконтрастное вещество вводят путем пункции или катетеризации вен плеча или подключичной вены с одной или обеих сторон (см. Катетеризация вен пункционная). Для ретроградного контрастирования верхней П. в. катетер проводят через бедренную, наружную и общую подвздошные, нижнюю П. в. и правое предсердие (см. Сельдингера метод).

На ангиокардиограмме в прямой проекции (рис. 6) контрастирован-ная верхняя П. в. служит продолжением двух плечеголовных вен, сливающихся между собой ниже правого грудинно-ключичного сустава, она располагается справа от тени позвоночника и имеет вид четко очерченной полосы шириной от 7 до 22 мм (в зависимости от возраста). На уровне III ребра тень верхней П. в. переходит в тень правого предсердия. В I косом положении верхняя П. в. занимает передний отдел сосудистой тени, во II косом положении тень ее располагается слегка кзади от переднего контура аорты. В прямой проекции контрастированная нижняя П. в. лежит справа от позвоночника, слегка накладываясь на него; в боковой проекции она располагается спереди от поясничного отдела, а ее верхний участок отклоняется кпереди и впадает в правое предсердие.

Нижняя кавография также может быть сделана антеградно и ретроградно. В первом случае рентгеноконтрастное вещество вводят путем пункции или катетеризации бедренной вены с одной или обеих сторон. Для ретроградной кавография катетер проводят в нижнюю П. в. через подключичную, плечеголовную, верхнюю П. в. и правое предсердие.

Патология

Пороки развития

Встречается наличие правой и левой верхних П. в. (рис. 7), в этом случае левая П. в. впадает в правое предсердие через венечный синус. Описаны случаи одной левой верхней П. в. и впадение ее в левое предсердие, двойной нижней П. в. Нижняя П. в. ниже диафрагмы также может быть в виде двух стволов, являющихся продолжением левой и правой общих подвздошных вен. На уровне впадения почечных вен обе нижние П. в. объединяются в одну, занимающую обычное положение. Наблюдается и частичное левостороннее положение нижней П. в., к-рая на уровне впадения левой почечной вены перегибается через аорту и располагается справа от позвоночника. Редкой аномалией является отсутствие печеночного отдела нижней П. в., когда продолжением ее является непарная вена, а печеночные вены единым стволом впадают в правое предсердие.

Клинически некоторые пороки П. в. могут не проявляться. Прижизненная диагностика их стала возможной благодаря применению катетеризации и рентгеноконтрастного исследования сосудов и сердца. При этих пороках леч. мероприятия обычно не проводятся.

Повреждения

Повреждения (открытые и закрытые) полых вен обычно сочетаются с повреждениями других органов грудной, брюшной полости и забрюшинного пространства. Изолированные повреждения П. в. могут быть только при их катетеризации. В зависимости от локализации повреждения верхней П. в. возникает гематома средостения (см. Средостение) или гемоперикард (см.), а при травме нижней П. в.— забрюшинная гематома (см. Забрюшинное пространство). Небольшие повреждения П. в., сопровождающиеся образованием ограниченных паравазальных гематом, оперативного лечения не требуют. При массивном кровотечении в медиастинальную или забрюшинную клетчатку, в плевральную, перикардиальную брюшную полости необходимо оперативное вмешательство — ушивание дефекта сосудистой стенки. При обширной травме нижней П. в. ниже почечных вен в исключительных случаях допустима ее перевязка.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого. Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз. Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.

При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.

До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе. Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.

Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния. Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома. Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.

На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли. Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.

Почему так происходит?

Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы. Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы. При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.

Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного. Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии. Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.

Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.

Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.

Лечение синдрома верхней полой вены

Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно. Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба Европейской клиники удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.